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病名白塞氏病
別名Behcet病
bubble_chart 概述

白塞氏病是個多系統的慢性損害性綜合徵,其特點是復發性口腔潰瘍之外,有還生殖器潰瘍及復發性葡萄膜炎。

bubble_chart 病原學

病因不明,可能涉及遺傳、病毒感染與免疫學諸方面。目前推想是一種自體免疫性疾病。主要病理改變是閉塞性血管炎及組織壞死。

bubble_chart 臨床表現

  1. 全身不適,疲勞,低燒,食慾不振,陰部、口腔潰瘍反覆發作,皮膚呈結節性紅斑改變。
  2. 眼部表現:約有80%患者雙眼同時或先後發生葡萄膜炎、病程長達10~20年之久,其類型為:
    1. 輕型虹膜睫狀體炎;
    2. 急性虹膜睫狀體炎,脈絡膜炎,
    3. 急性全葡萄膜炎。
    其表現為反覆性肉芽腫性炎症。細小的KP(炎症細胞或色素沉積於角膜後表面),前房積膿,併發性白內障,繼發性青光眼。眼底表現為黃斑囊樣水腫、變性,中央動脈或靜脈阻塞,視網膜水腫、滲出、出血,視神經乳頭充血水腫、萎縮,最後可導致視力永久性喪失。

bubble_chart 診斷

主要根據臨床體徵:

  1. 主要體徵:反覆性口腔、陰部潰瘍,皮膚疾患和各類型的葡萄膜炎。
  2. 次要體徵:關節炎,胃腸道疾病,血管炎及神經系統疾病。

bubble_chart 治療措施

  1. 充分持久的散瞳。
  2. 激素的及時應用,局部點眼,結膜下或球旁注射,但不宜大量和長期應用激素。
  3. 免疫抑制劑的應用:硫唑嘌呤、環磷酰胺、痛可寧。

bubble_chart 鑑別

  1. 應與伴有視網膜血管炎的葡萄膜炎相鑒別。
  2. 與伴有前房膿性前葡萄膜炎相鑒別。
  3. 此病多為單眼發病,有前部或後部葡萄膜炎表現,不合併口腔或生型器潰瘍等全身表現病多為單眼發病。

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