bubble_chart 概述 白塞氏病是个多系统的慢性损害性综合征,其特点是复发性口腔溃疡之外,有还生殖器溃疡及复发性葡萄膜炎。
bubble_chart 病原学
病因不明,可能涉及遗传、病毒感染与免疫学诸方面。目前推想是一种自体免疫性疾病。主要病理改变是闭塞性血管炎及组织坏死。
bubble_chart 临床表现
- 全身不适,疲劳,低烧,食欲不振,阴部、口腔溃疡反复发作,皮肤呈结节性红斑改变。
- 眼部表现:约有80%患者双眼同时或先后发生葡萄膜炎、病程长达10~20年之久,其类型为:
- 轻型虹膜睫状体炎;
- 急性虹膜睫状体炎,脉络膜炎,
- 急性全葡萄膜炎。
其表现为反复性肉芽肿性炎症。细小的KP(炎症细胞或色素沉积于角膜后表面),前房积脓,并发性白内障,继发性青光眼。眼底表现为黄斑囊样水肿、变性,中央动脉或静脉阻塞,视网膜水肿、渗出、出血,视神经乳头充血水肿、萎缩,最后可导致视力永久性丧失。
bubble_chart 诊断
主要根据临床体征:
- 主要体征:反复性口腔、阴部溃疡,皮肤疾患和各类型的葡萄膜炎。
- 次要体征:关节炎,胃肠道疾病,血管炎及神经系统疾病。
bubble_chart 治疗措施
- 充分持久的散瞳。
- 激素的及时应用,局部点眼,结膜下或球旁注射,但不宜大量和长期应用激素。
- 免疫抑制剂的应用:硫唑嘌呤、环磷酰胺、痛可宁。
bubble_chart 鑑别
- 应与伴有视网膜血管炎的葡萄膜炎相鉴别。
- 与伴有前房脓性前葡萄膜炎相鉴别。
- 此病多为单眼发病,有前部或后部葡萄膜炎表现,不合并口腔或生型器溃疡等全身表现病多为单眼发病。