| 病名 | 顱底扁平和顱底凹陷 |
顱底凹陷是指枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進顱腔，并使之下方的寰樞椎，特別是齒狀突升高甚至進入顱底。這種畸形極少單獨存在，常合併枕骨大孔區其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發育畸形等。
bubble_chart 病理改變
顱底凹陷是指枕大孔周邊的骨性結構向顱腔內凹陷，寰椎與齒狀突上移，突入枕大孔內，使腦幹等神經結構受壓（圖1）。
圖1 顱底凹陷
顱底凹陷通常分為兩類：原發性與繼發性。前者指先天性畸形，較常見。常合併寰、樞椎畸形，寰枕融合，寰椎前弓、後弓或側塊發育不良，齒狀突發育異常，以及所謂Klippel-Feil綜合徵等亦為常見的合併畸形。有時也可因為嚴重的佝僂病、骨質軟化症、骨質疏鬆症、腎性骨病等因素造成顱底凹陷，因骨質變軟，受頭顱重力作用而下沉，引起顱底凹陷，稱為繼發性。本型極少見，其臨床重要性遠不如先天性重要。
顱底扁平是指後顱窩發育位置較高，即由蝶鞍中心至枕大孔前緣與鼻根至蝶鞍兩線交角的基底角增大導致整個顱底平坦。在正常成人為132°～140°。基底角減少無臨床意義，而增大則表示顱底發育畸形。
先天性顱底凹陷常在中年以後逐漸出現神經系統症狀，通常在20～30歲以後，常因輕微創傷、遺失倒，促使腦幹或脊髓受損。此時，即使幼童也可能發病，然而多數患者往往因年齡增長，椎間關節退變及韌帶鬆弛，逐漸發展而引起症狀。
先天性顱底凹陷易累及小腦、腦幹及前庭功能。不僅表現四肢運動及感覺障礙、共濟失調，還可能出現眩暈、眼震及第五、九、十、十二腦神經受損的症狀與體徵，性功能障礙，括約肌功能異常以及椎基底動脈供血不足的臨床症狀也可出現。
呼吸肌功能衰減常常使患者感覺氣短，說話無力，嚴重者可能出現不同程度的中樞性呼吸抑制，睡眠性呼吸困難等。本症常並有寰樞椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此時神經受損的表現更為複雜。
先天性顱底扁平或顱底凹陷在未出現神經症狀之前不易診斷，患者可能不到醫院就診，有時也因醫師不能認識而被忽略。但部分患者伴有低髮際，頭面部發育不對稱，斜頸或短頸畸形，這些表現常常引導醫師作進一步的X線檢查。
以寰椎為中心顱頸側位X線片可以做以下測量。
Chamberlain線 由枕骨大孔後緣至硬齶後端的上緣邊線。齒狀突尖位此之上超過3mm為異常。有時，枕大孔後緣常在X線平片上顯示不清，也可因顱底凹陷後緣也隨之內陷，影響測量結果。
McGregor線 枕骨大孔後緣的最低點至硬齶後端連線。正常時齒狀突尖位於此之上，但小於4.5cm。大於此值則說明顱底凹陷。此線避免了Chamberlain線的缺點。
McRae線 枕大孔後緣至斜坡最低點的連線。此線無助於診斷，而用以表明齒狀突凸入枕大孔程度。據McRae觀察，齒突位於此線之下時很少出現症狀。反之則多有症狀。
有時由於面部畸形，硬齶的位置發生改變，或齒突發育不良，上述測量準確性則受影響，在冠狀面斷層片上做下面的測量有助於診斷。
Fishgold-Metzger線 兩側二腹肌溝連線（即雙側乳突基部內側面連線）。齒狀突尖與此線距離小於10.7mm，或與雙側寰枕關節邊線之間距小於11.6mm時，則表明顱底凹陷。
Klaus高度指數 由鞍結節向枕內粗隆作一連線，齒狀突頂點向此線所作垂線的長度即為高度指數。正常為40mm～41mm，36mm～40mm為顱底扁平，＞30mm為顱底凹陷。
斷層攝片及CT掃瞄對瞭解該部位骨性結構的形態、相互關係，確定其發育缺陷有一定的幫助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI對瞭解神經受壓的部位和程度是必要的。MRI尚可以觀察神經結構內部的病損狀況，有時可以代替CTM及脊髓造影。
無症狀的顱底凹陷不需要治療，但應定期隨診。有神經壓迫症狀的患者則需手術治療。枕大孔後緣壓迫則需行後路枕大孔擴大減壓術，若同時行寰椎後弓切除則應同時行枕頸融合術。然而，腦幹或脊髓腹側受壓比較常見，並且常伴有先天性寰枕融合或齒狀突畸形。此時以前方減壓為宜。口腔經路顯露，可以在直視下切除寰椎前弓、齒狀突，必要時可將樞椎椎體及斜坡下部一并切除。但該手術途徑顯露并不十分清晰，還需特殊的自動拉鉤、光源、氣動鑽等特殊器械，由於減壓在前方，破壞較多的穩定結構，通常需要先行後路枕頸融合術。
