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病名小兒血小板增多症
別名thrombocytosis
bubble_chart 概述

血小板增多症(thrombocytosis)可分為原發性及繼發性兩類。原發性或特發性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一種,患者多為成人,小兒極少見,約5%的患兒可演變為急性白血病。繼發性或反應性血小板增多症可見於:

  1. 炎症性疾病:如多種細菌性、病毒性感染,風濕病、類風濕病,川崎病,潰瘍性結腸炎、限局性腸炎、結核病、類肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性靜脈炎等。
  2. 血液病及腫瘤:如出血,慢性溶血性貧血,血紅蛋白病,巨幼細胞性貧血,淋巴瘤,神經母細胞瘤,郎格罕細胞組織細胞增生症,癌等。
  3. 其他:如手術後、切脾後、腎上腺皮質功能亢進、21三體綜合徵等。

bubble_chart 診斷

(一)繼發性血小板增多症

1.臨床表現

  1. 具有原發疾病的臨床表現或存在可查的誘因。
  2. 血小板增多明顯者可致血栓形成或出血傾向,一般較輕。
  3. 去除病因後血小板可逐漸恢復正常,病程短暫。
2.實驗室檢查
  1. 血小板計數≧400×109/L,一般<800 ×109/L,血小板形態正常,功能一般正常。
  2. 骨髓巨核細胞增多,體積減小。
(二)原(特)發性血小板增多症

1.臨床表現

  1. 約1/5患者可有不同程度、不同部位的出血,以皮膚粘膜出血多見,偶有嘔血、便血、肌肉關節出血。
  2. 可有不同部位血栓形成的表現。
  3. 脾腫大多見(> 80%病例)。
2.實驗室檢查
  1. 血小板>1000 ×109/L(國外標準>600×109/L)血片中可見血小板成堆,有巨大血小板、白細胞計數及中性粒細胞增加。
  2. 骨髓增生活躍,巨核細胞增多(多為成熟型),體積增大,胞漿豐富。
  3. 血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應可減低。粘附性釋放反應減弱,血小板第3因子(PF3)活力減低。

bubble_chart 治療措施

(一)繼發性者主要治療原發病。重者可試用阿司匹林、潘生丁等,以防血栓形成。

(二)原發性者可採用抑制骨髓增生的藥物,如:

  1. 放射性磷(32P):初次劑量為3~4毫居里(小兒酌減),口服或靜注,一般於用藥3周後血小板可下降。必要時3個月後再重複給藥1次。
  2. 化療:可用馬利蘭4~8mg/d,分2次口服,血小板減少50%後減量,接近正常時再逐漸減量、停藥,其他如羥基脲環磷酰胺、三尖杉酯鹼等亦可應用。國產藥物甲異靛亦有效。干擾素可用於維持治療。
  3. 抗凝藥物:為防止血栓形成,可用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、右旋糖酐等,亦可用肝素或雙香豆素乙酯抗凝。

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