血小板增多症(thrombocytosis)可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。继发性或反应性血小板增多症可见于：

1. 炎症性疾病:如多种细菌性、病毒性感染，风湿病、类风湿病，川崎病，溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉炎等。
2. 血液病及肿瘤：如出血，慢性溶血性贫血，血红蛋白病，巨幼细胞性贫血，淋巴瘤，神经母细胞瘤，郎格罕细胞组织细胞增生症，癌等。
3. 其他：如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能亢进、21三体综合征等。

bubble_chart 诊断

（一）继发性血小板增多症

1.临床表现

1. 具有原发疾病的临床表现或存在可查的诱因。
2. 血小板增多明显者可致血栓形成或出血倾向，一般较轻。
3. 去除病因后血小板可逐渐恢复正常，病程短暂。

1. 血小板计数≧400×10⁹/L，一般<800 ×10⁹/L，血小板形态正常，功能一般正常。
2. 骨髓巨核细胞增多，体积减小。

1.临床表现

1. 约1/5患者可有不同程度、不同部位的出血，以皮肤粘膜出血多见，偶有呕血、便血、肌肉关节出血。
2. 可有不同部位血栓形成的表现。
3. 脾肿大多见(> 80%病例)。

1. 血小板>1000 ×10⁹/L(国外标准>600×10⁹/L)血片中可见血小板成堆，有巨大血小板、白细胞计数及中性粒细胞增加。
2. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多(多为成熟型），体积增大，胞浆丰富。
3. 血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。粘附性释放反应减弱，血小板第3因子（PF3）活力减低。

bubble_chart 治疗措施

（一）继发性者主要治疗原发病。重者可试用阿司匹林、潘生丁等，以防血栓形成。

（二）原发性者可采用抑制骨髓增生的药物，如：

1. 放射性磷(32P)：初次剂量为3～4毫居里(小儿酌减)，口服或静注，一般于用药3周后血小板可下降。必要时3个月后再重复给药1次。
2. 化疗：可用马利兰4～8mg/d，分2次口服，血小板减少50%后减量，接近正常时再逐渐减量、停药，其他如羟基脲环磷酰胺、三尖杉酯碱等亦可应用。国产药物甲异靛亦有效。干扰素可用于维持治疗。
3. 抗凝药物：为防止血栓形成，可用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、右旋糖酐等，亦可用肝素或双香豆素乙酯抗凝。