血管性假性血友病又名von Willebrand病(vWD )。為常染色體顯性或隱性遺傳性出血性疾病，男女均可發病，父母均可傳遞。 本病是由於因子Ⅷ中大分子量部分中的血管性假血友病因子(Ⅷ:vMF)和因子vWF抗原(vWF:Ag)量及質的異常所致。部分患者因子Ⅷ:C也可降低。vWF缺乏時影響血小板與血管內皮下組織的粘附，以及血小板對瑞斯托黴素所起的凝聚作用。由於這些功能異常而引起出血症狀。

bubble_chart 臨床表現

自幼即有反覆鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血及血尿等，也可有皮膚瘀斑。關節、顱內出血甚少見。大女孩常有月經過多。創傷或拔牙後常出血不止。

bubble_chart 輔助檢查

1. 出凝血檢查：出血時間延長，阿司匹林耐量試驗陽性。凝血時間正常或延長，APTT延長。
2. 血小板功能檢查：血小板粘附率降低或正常。血小板聚集試驗加瑞斯托黴素不聚集，但可被正常人血漿(含vWF)糾正。
3. 因子Ⅷ測定：血漿因子Ⅷ:C降低或正常，vWF:Ag減低或正常。須除外血小板功能缺陷性疾病。

bubble_chart 治療措施

1. 替代療法：出血不止或手術時應輸新鮮血漿，10ml/(kg﹒d)，每日或隔日1次(vWF的生物半衰期為36小時)。亦可輸冰凍血漿。因子Ⅷ濃縮製劑中所含大分子量vWF的多聚體較少，一般不作首選製劑。
2. DDAVP(1-脫氨基-8-右旋精氨酸加壓素)：本品可使附著於血管壁上的因子珊進入血循環，而起到止血作用，劑量為每次0.2～0.4μg/kg，加入生理鹽水中緩慢滴注(>10～15分鐘)，最初2～4天每8～12小時1次。
3. 纖溶抑制劑：止血環酸、對羧基苄胺等可減輕粘膜出血。
4. 其他：禁用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素F、右旋糖酐等藥物。因可影響血小板功能而誘發出血。局部可壓迫止血。若鼻衄不止，可用含凝血酶或浸以鮮血、血漿的紗布填塞。