血管性假性血友病又名von Willebrand病(vWD )。为常染色体显性或隐性遗传性出血性疾病，男女均可发病，父母均可传递。 本病是由于因子Ⅷ中大分子量部分中的血管性假血友病因子(Ⅷ:vMF)和因子vWF抗原(vWF:Ag)量及质的异常所致。部分患者因子Ⅷ:C也可降低。vWF缺乏时影响血小板与血管内皮下组织的粘附，以及血小板对瑞斯托霉素所起的凝聚作用。由于这些功能异常而引起出血症状。

bubble_chart 临床表现

自幼即有反复鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血及血尿等，也可有皮肤瘀斑。关节、颅内出血甚少见。大女孩常有月经过多。创伤或拔牙后常出血不止。

bubble_chart 辅助检查

1. 出凝血检查：出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性。凝血时间正常或延长，APTT延长。
2. 血小板功能检查：血小板粘附率降低或正常。血小板聚集试验加瑞斯托霉素不聚集，但可被正常人血浆(含vWF)纠正。
3. 因子Ⅷ测定：血浆因子Ⅷ:C降低或正常，vWF:Ag减低或正常。须除外血小板功能缺陷性疾病。

bubble_chart 治疗措施

1. 替代疗法：出血不止或手术时应输新鲜血浆，10ml/(kg﹒d)，每日或隔日1次(vWF的生物半衰期为36小时)。亦可输冰冻血浆。因子Ⅷ浓缩制剂中所含大分子量vWF的多聚体较少，一般不作首选制剂。
2. DDAVP(1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素)：本品可使附着于血管壁上的因子珊进入血循环，而起到止血作用，剂量为每次0.2～0.4μg/kg，加入生理盐水中缓慢滴注(>10～15分钟)，最初2～4天每8～12小时1次。
3. 纤溶抑制剂：止血环酸、对羧基苄胺等可减轻粘膜出血。
4. 其他：禁用阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素F、右旋糖酐等药物。因可影响血小板功能而诱发出血。局部可压迫止血。若鼻衄不止，可用含凝血酶或浸以鲜血、血浆的纱布填塞。