皮膚粘膜淋巴綜合徵（mucocutaneous lymph node syndrome）又稱川崎病，1942年日本川崎富作首先發現。本病多發於嬰幼兒，其臨床特點以發熱、皮疹、結合膜炎、手、足硬性紅腫和頸部淋巴結腫大為主，目前傾向為一獨立的感染或變態反應性疾病。

bubble_chart 流行病學

本病日本最早報告，到現在已有數萬例之多，其他歐美各國也有，我國於1975年到現在已有數百例，但實際發病數比上述為多。(1)地區性：世界各地均有，日本為多。(2)種族：黃種人多，在美國亞洲人種發病高於黑人和白人。(3)年齡：2月～4歲好發，其中2歲為高峰，成年人罕見。(4)性別：男孩多見，男︰女為1.5～1.8︰1。(5)傳染性：在日本觀察520例，未發現人與人的傳染現象。(6)季節：四季均有，中國和日本7～9月份較多，美國2～5月偏多。(7)生活環境：中上層生活水平的居民較多，但多於有上呼吸道感染前驅症狀之後發病。

病理

本病為全身性血管炎症，主要為多發小動脈炎症，以單核、淋巴、漿細胞浸潤，很少有多核細胞，以後有增生改變及瘢痕形成。可累及多器官、心、肺、肝、腦、腎、腸、關節等，但本病為自限性疾病。如伴有冠狀動脈炎、冠狀動脈周圍炎、冠狀動脈血栓形成、冠狀動脈瘤如破裂時可導致死亡。乳頭肌功能不全可造成二尖瓣關閉不全、二尖瓣脫垂等。

bubble_chart 病因學

病因

病因基本不明，目前認為(1)細菌、病毒、立克次體所致，其說不一，尚未公認。(2)某些致病因子引起Ⅲ型變態反應，電鏡可見血管壁有抗原抗體複合物，也可能與自身免疫有關。(3)有人提出與某些化學物有關（如洗滌劑、汞）。

本病臨床經過大致分為三期(1)急性期：發病兩周以內者，此期在臨床上以主要表現為主。(2)亞急性期：病後15～25天或更長。此期以心受累症狀及關節炎為主。(3)恢復期：起病2月後，各種症狀逐漸消失，但仍可有心冠狀血管受損後的症狀。
（一）主要表現

1. 發熱持續5天以上不明原因的不規則或弛張熱，可達40℃以上，各種抗生素無效，熱程可達1～3周，平均11天左右。
2. 眼結合膜充血在病後3～4天出現，熱退時恢復。無膿性分泌物，無睫狀充血，角膜及內眼不受損害。
3. 唇及口腔粘膜改變唇潮紅、乾裂、滲血。口腔及咽粘膜瀰漫性充血，舌乳頭充血突出，呈「楊莓舌」樣改變。
4. 皮疹全身有多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水疱和結痂，亦無色素沉著。
5. 肢端的改變手、足、掌、趾及指趾末端皮膚硬、紅、水腫，小關節梭形腫脹，伴疼痛、功能障礙。消退時在指、趾甲床與皮膚移行處有膜樣脫皮。
6. 淋巴結頸部、耳後、枕後淋巴結腫大硬疼，為一過性非化膿性改變。
7. 面神經癱其出現率雖不高，但對診斷意義較大。

1. 心血管系統改變出現率4～20%左右，男比女多，診斷上講是次要表現，對病人是嚴重的，本病有1～2%的病死率，皆因心血管系統受累而死。有心肌炎、心包炎、心力衰竭、心肌梗死、心驟停、節律不齊等表現。
2. 消化系統改變嘔吐、腹疼、腹瀉，有粘液便，有時出現黃疸、肝大、GPT升高。
3. 尿改變有蛋白尿，有白細胞增高，多自愈。
4. 神經系統改變可有無菌性腦膜炎，高顱壓、驚厥，偶見肢體癱瘓。
5. 血液檢查：白細胞總數增高，中性增多，核左移。血小板增加，血沉增快，輕度貧血。CRP(+)，ASO正常，α2球蛋白增加。

bubble_chart 診斷

主要表現在前6項中，包括有發熱在內的4項以上表現者即可診斷。無特異診斷方法，次要表現作為參考。

bubble_chart 治療措施

治療

本病目前無特效療法，採取支持療法，對症療法，減少血管炎症，防止或減少心臟的損害。

1. 支持療法維持足夠的水分、熱量及維生素等。
2. 阿司匹林降溫、抗血小板凝集作用，防止血栓形成。用法：50～100mg/kg﹒d。熱退後可用30mg/kg﹒d，連用2個月。配合口服潘生丁3mg/kg﹒d，可增加阿司匹林的抗血小板凝集作用。其他血小板功能抑制藥，氟聯苯丙酸4mg/kg﹒d，熱退後改為2mg/kg﹒d。
3. 激素降溫、改善皮膚粘膜症狀，非特異抗炎作用，可縮短病程。但可促進冠狀動脈瘤形成，故有爭議，不宜常規應用，一般強的松量1～2mg/kg﹒d或大劑量短期療法。
4. 人血丙種球蛋白400mg/kg﹒d，靜脈滴入，連用5天，可減少心血管併發症。此外減少細菌、病毒感染的機會，輸血漿亦有效。
5. 抗生素目前任何抗生素均無效，但臨床上仍可用於急性期，防止合併感染。

bubble_chart 預後

本病有自限性，多數自愈，約3%可復發1～2次。病死率1～2%。有人隨訪患者半年～8年，仍有極少數患者發生冠狀動脈瘤及大動脈炎。

bubble_chart 鑑別

(1)發熱：與系統紅斑狼瘡、敗血症鑒別。(2)皮疹：與麻疹、猩紅熱、多形滲出性紅斑鑒別。(3)淋巴結腫大：與傳染性單核細胞增多症、白血病相鑒別。(4)小關節紅腫、疼，與幼年型類風濕性關節炎鑒別。