皮肤粘膜淋巴综合征（mucocutaneous lymph node syndrome）又称川崎病，1942年日本川崎富作首先发现。本病多发于婴幼儿，其临床特点以发热、皮疹、结合膜炎、手、足硬性红肿和颈部淋巴结肿大为主，目前倾向为一独立的感染或变态反应性疾病。

bubble_chart 流行病学

本病日本最早报告，到现在已有数万例之多，其他欧美各国也有，我国于1975年到现在已有数百例，但实际发病数比上述为多。(1)地区性：世界各地均有，日本为多。(2)种族：黄种人多，在美国亚洲人种发病高于黑人和白人。(3)年龄：2月～4岁好发，其中2岁为高峰，成年人罕见。(4)性别：男孩多见，男︰女为1.5～1.8︰1。(5)传染性：在日本观察520例，未发现人与人的传染现象。(6)季节：四季均有，中国和日本7～9月份较多，美国2～5月偏多。(7)生活环境：中上层生活水平的居民较多，但多于有上呼吸道感染前驱症状之后发病。

病理

本病为全身性血管炎症，主要为多发小动脉炎症，以单核、淋巴、浆细胞浸润，很少有多核细胞，以后有增生改变及瘢痕形成。可累及多器官、心、肺、肝、脑、肾、肠、关节等，但本病为自限性疾病。如伴有冠状动脉炎、冠状动脉周围炎、冠状动脉血栓形成、冠状动脉瘤如破裂时可导致死亡。乳头肌功能不全可造成二尖瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等。

bubble_chart 病因学

病因

病因基本不明，目前认为(1)细菌、病毒、立克次体所致，其说不一，尚未公认。(2)某些致病因子引起Ⅲ型变态反应，电镜可见血管壁有抗原抗体复合物，也可能与自身免疫有关。(3)有人提出与某些化学物有关（如洗涤剂、汞）。

本病临床经过大致分为三期(1)急性期：发病两周以内者，此期在临床上以主要表现为主。(2)亚急性期：病后15～25天或更长。此期以心受累症状及关节炎为主。(3)恢复期：起病2月后，各种症状逐渐消失，但仍可有心冠状血管受损后的症状。
（一）主要表现

1. 发热持续5天以上不明原因的不规则或弛张热，可达40℃以上，各种抗生素无效，热程可达1～3周，平均11天左右。
2. 眼结合膜充血在病后3～4天出现，热退时恢复。无脓性分泌物，无睫状充血，角膜及内眼不受损害。
3. 唇及口腔粘膜改变唇潮红、干裂、渗血。口腔及咽粘膜弥漫性充血，舌乳头充血突出，呈“杨莓舌”样改变。
4. 皮疹全身有多形性红斑或猩红热样皮疹，无水疱和结痂，亦无色素沉着。
5. 肢端的改变手、足、掌、趾及指趾末端皮肤硬、红、水肿，小关节梭形肿胀，伴疼痛、功能障碍。消退时在指、趾甲床与皮肤移行处有膜样脱皮。
6. 淋巴结颈部、耳后、枕后淋巴结肿大硬疼，为一过性非化脓性改变。
7. 面神经瘫其出现率虽不高，但对诊断意义较大。

1. 心血管系统改变出现率4～20%左右，男比女多，诊断上讲是次要表现，对病人是严重的，本病有1～2%的病死率，皆因心血管系统受累而死。有心肌炎、心包炎、心力衰竭、心肌梗死、心骤停、节律不齐等表现。
2. 消化系统改变呕吐、腹疼、腹泻，有粘液便，有时出现黄疸、肝大、GPT升高。
3. 尿改变有蛋白尿，有白细胞增高，多自愈。
4. 神经系统改变可有无菌性脑膜炎，高颅压、惊厥，偶见肢体瘫痪。
5. 血液检查：白细胞总数增高，中性增多，核左移。血小板增加，血沉增快，轻度贫血。CRP(+)，ASO正常，α2球蛋白增加。

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bubble_chart 诊断

主要表现在前6项中，包括有发热在内的4项以上表现者即可诊断。无特异诊断方法，次要表现作为参考。

bubble_chart 治疗措施

治疗

本病目前无特效疗法，采取支持疗法，对症疗法，减少血管炎症，防止或减少心脏的损害。

1. 支持疗法维持足够的水分、热量及维生素等。
2. 阿司匹林降温、抗血小板凝集作用，防止血栓形成。用法：50～100mg/kg﹒d。热退后可用30mg/kg﹒d，连用2个月。配合口服潘生丁3mg/kg﹒d，可增加阿司匹林的抗血小板凝集作用。其他血小板功能抑制药，氟联苯丙酸4mg/kg﹒d，热退后改为2mg/kg﹒d。
3. 激素降温、改善皮肤粘膜症状，非特异抗炎作用，可缩短病程。但可促进冠状动脉瘤形成，故有争议，不宜常规应用，一般强的松量1～2mg/kg﹒d或大剂量短期疗法。
4. 人血丙种球蛋白400mg/kg﹒d，静脉滴入，连用5天，可减少心血管并发症。此外减少细菌、病毒感染的机会，输血浆亦有效。
5. 抗生素目前任何抗生素均无效，但临床上仍可用于急性期，防止合并感染。

bubble_chart 预后

本病有自限性，多数自愈，约3%可复发1～2次。病死率1～2%。有人随访患者半年～8年，仍有极少数患者发生冠状动脉瘤及大动脉炎。

bubble_chart 鑑别

(1)发热：与系统红斑狼疮、败血症鉴别。(2)皮疹：与麻疹、猩红热、多形渗出性红斑鉴别。(3)淋巴结肿大：与传染性单核细胞增多症、白血病相鉴别。(4)小关节红肿、疼，与幼年型类风湿性关节炎鉴别。