皮膚粘膜淋巴結綜合徵（muco-cutaneous lymph node syndrome, MCLS）又稱川崎病，是由川崎於1967年首先報告的一種原因不明的熱性發疹性疾病，有高熱、特徵性的皮膚、粘膜病變和頸部淋巴結腫大等表現。目前在世界各地已有報導，我國北京、上海、四川等地均已發現。預後大多良好，少數可因冠狀動脈發炎伴發動脈瘤破裂或血栓性閉塞而引起猝死。

bubble_chart 輔助檢查

1. 血液：變化白細胞增多，核左移，輕度貧血。血小板常增高，甚至可達1.2×10¹²/L。血沉增快。C反應蛋白陽性，抗O試驗不升高。α2球蛋白增多。部分患兒ALT、AST 活性增高。
2. 尿蛋白尿，尿沉渣中白細胞增多。
3. 糞便：常為稀便，鏡檢無紅、白細胞，細菌培養陰性。
4. 肝功能：部分患兒轉氨酶可增高。
5. 腦脊液：少數可有顱壓增高，淋巴細胞輕度增加，蛋白質、葡萄糖均正常。
6. X線檢查胸部可陰性或異常。心影可增大。
7. 心電圖：左室負荷過重，P-R 及Q-T間期延長，ST段和T波改變，低電壓傾向，心律失常。
8. 超聲心動圖：可發現心包積液、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤。
9. 腦電圖：少數可有異常。

bubble_chart 診斷

1. 一般情況本病好發於2個月～8歲小兒，2歲以內者佔半數以上，4歲以內者達80%以上。男稍多於女。一年四季均可發病，但以3～9月份最多。
2. 主要症狀：有4種以上症狀時，可診斷本病。
   1. 發熱至少持續1周，長者可達2～3周，高熱40℃以上。患兒煩躁或嗜睡。
   2. 兩眼球結膜充血於發熱3～4天天後出現，至熱退方消失。
   3. 口腔病變口唇乾燥、潮紅、皸裂，舌乳頭增大呈楊莓舌，口腔及咽峽粘膜充血，扁桃體腫大并可有滲出。
   4. 手足病變發病早期手足呈廣泛堅實性腫脹，掌跖潮紅，指趾呈梭形腫脹，恢復期時在指趾端和甲端交界處呈薄片或膜狀脫皮。
   5. 皮疹呈多形性紅斑軀幹部為多，無水疱及痂皮形成。
   6. 頸部淋巴結腫大直徑達1.5～4.5cm大小。堅硬，有觸痛，不紅腫，熱退時消退。
3. 次要症狀
   1. 心血管病變可以有心臟炎、心肌炎或冠狀動脈損害。可聞及心臟雜音、心音低鈍、奔馬律等。
   2. 腹瀉、嘔吐、腹痛。
   3. 蛋白尿、尿沉渣中白細胞增多。
4. 少見症狀
   1. 關節症狀小關節如指趾梭形腫脹，大關節如膝、踝或腕關節有發熱、腫痛及活動受限。
   2. 無菌性腦膜炎前囟隆起及顱內壓增高。
   3. 肝臟損害少數可有肝炎，輕度黃疸。

bubble_chart 治療措施

1. 支持療法給以充分的營養和水分。病情嚴重者可少量多次輸血漿。注意糾正水、電解質和酸鹼失衡。有心肌損害者給三磷酸腺苷和輔酶A。
2. 抗高凝療法為預防冠狀動脈栓塞需用阿司匹林30mg/( kg﹒d )，分3次口服，熱退後減量。療程至少持續2 個月。其他也可用肝素或雙香豆素以抗凝。同時可加用維生素E20～30mg/（kg﹒d)和潘生丁（雙嘧達莫）3～5 mg/(kg﹒d)。
3. 抗感染療法可用頭孢黴素或其他抗菌素直到體溫消退為止。但是否有效尚待進一步觀察。
4. 抑制變態反應應用皮質類固醇可以改善發熱、粘膜症狀和血沉。但亦有人觀察用皮質類固醇可能加重冠狀動脈炎，促成冠狀動脈閉塞性病變，因而應避免使用。
5. 丙種球蛋白早期應用可降低冠狀動脈瘤的發生率。劑量為400mg/( kg﹒d)，於2～4小時輸入，連續4日，或1 g/(kg﹒d)，連輸2日。可用於有冠狀動脈瘤發生的高危患者(如發病年齡<1歲，CRP強陽性，血小板< 20×10⁹/L，血漿蛋白<5g/L及紅細胞壓積<35%的患兒)。
6. 恢復期患兒應定期複查，有心血管改變者尤需注意。

bubble_chart 鑑別

應與猩紅熱、類風濕病、心肌炎、滲出性多形性紅斑相鑒別。