皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cutaneous lymph node syndrome, MCLS）又称川崎病，是由川崎于1967年首先报告的一种原因不明的热性发疹性疾病，有高热、特征性的皮肤、粘膜病变和颈部淋巴结肿大等表现。目前在世界各地已有报导，我国北京、上海、四川等地均已发现。预后大多良好，少数可因冠状动脉发炎伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞而引起猝死。

bubble_chart 辅助检查

1. 血液：变化白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.2×10¹²/L。血沉增快。C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST 活性增高。
2. 尿蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
3. 粪便：常为稀便，镜检无红、白细胞，细菌培养阴性。
4. 肝功能：部分患儿转氨酶可增高。
5. 脑脊液：少数可有颅压增高，淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。
6. X线检查胸部可阴性或异常。心影可增大。
7. 心电图：左室负荷过重，P-R 及Q-T间期延长，ST段和T波改变，低电压倾向，心律失常。
8. 超声心动图：可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。
9. 脑电图：少数可有异常。

bubble_chart 诊断

1. 一般情况本病好发于2个月～8岁小儿，2岁以内者占半数以上，4岁以内者达80%以上。男稍多于女。一年四季均可发病，但以3～9月份最多。
2. 主要症状：有4种以上症状时，可诊断本病。
   1. 发热至少持续1周，长者可达2～3周，高热40℃以上。患儿烦躁或嗜睡。
   2. 两眼球结膜充血于发热3～4天天后出现，至热退方消失。
   3. 口腔病变口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨莓舌，口腔及咽峡粘膜充血，扁桃体肿大并可有渗出。
   4. 手足病变发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红，指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。
   5. 皮疹呈多形性红斑躯干部为多，无水疱及痂皮形成。
   6. 颈部淋巴结肿大直径达1.5～4.5cm大小。坚硬，有触痛，不红肿，热退时消退。
3. 次要症状
   1. 心血管病变可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。
   2. 腹泻、呕吐、腹痛。
   3. 蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。
4. 少见症状
   1. 关节症状小关节如指趾梭形肿胀，大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。
   2. 无菌性脑膜炎前囟隆起及颅内压增高。
   3. 肝脏损害少数可有肝炎，轻度黄疸。

bubble_chart 治疗措施

1. 支持疗法给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶A。
2. 抗高凝疗法为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg/( kg﹒d )，分3次口服，热退后减量。疗程至少持续2 个月。其他也可用肝素或双香豆素以抗凝。同时可加用维生素E20～30mg/（kg﹒d)和潘生丁（双嘧达莫）3～5 mg/(kg﹒d)。
3. 抗感染疗法可用头孢霉素或其他抗菌素直到体温消退为止。但是否有效尚待进一步观察。
4. 抑制变态反应应用皮质类固醇可以改善发热、粘膜症状和血沉。但亦有人观察用皮质类固醇可能加重冠状动脉炎，促成冠状动脉闭塞性病变，因而应避免使用。
5. 丙种球蛋白早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率。剂量为400mg/( kg﹒d)，于2～4小时输入，连续4日，或1 g/(kg﹒d)，连输2日。可用于有冠状动脉瘤发生的高危患者(如发病年龄<1歲，CRP強陽性，血小板< 20×10⁹/L，血浆蛋白<5g/L及紅細胞壓積<35%的患兒)。
6. 恢复期患儿应定期复查，有心血管改变者尤需注意。

bubble_chart 鑑别

应与猩红热、类风湿病、心肌炎、渗出性多形性红斑相鉴别。