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病名預激綜合徵
別名pre-excitation syndrome, WPW, Wolf-Parkinson-White綜合徵
bubble_chart 概述

預激是一種房室傳導的異常現象,衝動經附加通道下傳,提早興奮心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激動。有預激現象者稱為預激綜合徵(pre-excitation syndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合徵,常合併室上性陣發性心動過速發作。預激是一種較少見的心律失常,診斷主要靠心電圖。

bubble_chart 病因學

現已公認,預激的病因是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道(簡稱旁路)存在。患者大多無器質性心臟病。也見於某此先天性和後天性心臟病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

電生理研究證明,旁路的傳導速度快,心房衝動部分經旁路快速下傳,提前到達旁路的心室端,激動鄰近心肌,從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序,其結果是心電圖上QRS波群畸形,起始部分有預激波(δ波)。心房衝動的其餘部分可沿正常途徑下傳,與旁路引起的心室激動合併形成心室融合波。心室融合波的形態由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長,或衝動大部沿旁路傳導,則QRS畸形明顯;旁路不應期長,則心室融合波接近正常。

預激綜合徵患者房室間存在兩條傳導通路,容易發生折返和折返性心動過速。心動過速發作時大多經旁路逆傳而沿正常通道下傳,因而心動過速的QRS波群形態正常;偶見衝動經旁路下傳而沿正常通道逆傳、造成心動過速時QRS波群呈預激狀。預激患者也可有房顫或房扑發作,這種發作大多由衝動逆傳、在心房易損期抵達心房所致。房扑和房顫時,衝動在交接處組織內的隱匿傳導,促使衝動大部或全部經旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房扑或房顫,有時可發展為室顫。

旁路的單向阻滯(大多為下傳阻滯)可使心電圖無預激表現,但有室上性心動過速反覆發作;電生理研究可證實旁路參與心動過速的折返。旁路的Ⅱ度傳導阻滯可導致心電圖上預激表現間歇出現。

已知的旁路有下列幾種,同一患者可有多種旁路①房室旁道(Kent束)。大多位於左、右兩側房室溝或間隔旁,連接心房肌和心室肌;②房結旁道(James通路)。為心房與房室結下部或房室束的通道,可能為後結間束部分纖維所形成;③結室、束室連接(Mahaim纖維)。為連接房室結遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見。(圖1)。

圖1 不同旁路從解剖、心電圖與希司束圖表現

bubble_chart 臨床表現

單純預激并無症狀。併發室上性心動過速與一般室上性心動過速相似。併發房扑或房顫者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不適外尚可發生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率極快如300次/min時,聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半,提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。

bubble_chart 輔助檢查

心電圖表現

各旁路引起預激的心電圖特徵如下。

(一)房室旁道  ①PR間期(實質上是P-δ間期)縮短至0.12秒以下,大多為0.10秒;②QRS時限延長達0.11秒以上;③QRS波群起始部粗鈍,與其餘部分形成頓挫,即所謂預激④繼發性ST-T波改變(圖2)。

圖2  預激綜合徵

上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預激波和QRS波群在V1導聯均向上(圖3),而B型V1導聯的預激波和QRS波群的主波則均向下;前者提示左室或右室後底部心肌預激,而後者提示右室前側壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制,但有助於區別旁路的心室端在左或右、前或後,因而沿用至今。

圖3  A型預激綜合徵 圖示V1預激波和QRS波群主波向上

(二)房結、房希旁道 PR間期少於0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,無預激波。這種心電圖表現又稱為短PR、正常QRS綜合徵或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)綜合徵(圖4)。

圖4  LGL綜合徵

(三)結室、束室連接  PR間期正常,QRS波群增寬,有預激波。

預激綜合徵室上性心動過速發作時,預激表現大多消失,心電圖表現為QRS波群形態正常的室上性心動過速(圖5)。併發房扑或房顫時,QRS保持預激特徵的不少見(圖6),心電圖表現為QRS波群畸形寬大的房扑或房顫;心室率大多超過200次/min,甚至可達300次/min。房扑時可呈1:1房室傳導,并可能辨認房扑波。房顫時心室律不規則,長間歇之後可見到個別QRS波群形態正常(可能為旁路不應期延長,房室結內隱匿傳導作用消失後,衝動全部或大部經房室結傳導所致),并可能辨認房顫波。心室率極快時,還可伴有頻率依賴性心室內傳導改變。

圖5 預激綜合徵合併室上性心動過速  左:竇性心律預激表現  右:室上性心動過速發作,QRS波群形態正常

圖6 預激綜合片合併心房顫動  左:心房顫動發作,心室率167~300次/分,平均210次/分,顯著不規則  右:竇性心律,伴典型預激表現

bubble_chart 診斷

除上述心電圖特徵外,心電向量圖可作為診斷依據,其特徵是各個面上QRS環起始部分運行緩慢成一直線,持續可達0.08秒,以後突然轉向并以正常速度繼續運行。QRS環運行時間可超過0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標測(mapping)有助於鑒別各項頂激和進行旁路的定位,在確診旁道是否參與心動過速折返環方面起重要作用。

心電圖上預激圖形應與束支傳導阻滯,心室肥大或心肌梗塞鑒別,PR間期縮短和預激波的存在可確認為預激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時(尤其當心室率與竇性的心率相似時),可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現,酷似間歇性預激;但長記錄常可顯示PR間期不固定和房室分離,不難與預激鑒別。

預激併發室上性心動過速時,QRS波群常不增寬,但發作中止後除隱匿性預激外均有特徵性心電圖改變,預激併發房顫或房扑時,QRS波群常增寬,應與室性心動過速相鑒別。

bubble_chart 治療措施

預激本身不需特殊治療。併發室上性心動過速時,治療同一般室上性心動過速。併發房顫或房扑時,如心室率快且伴循環障礙者,宜盡快採用同步直流電復律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導,可使心室率減慢或使房顫和房扑轉復為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導,維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結內傳導,都可能使心室率明顯增快,甚至發展成室顫,因而不宜使用。如室上性心動過速或房顫、房扑發作頻繁,宜應用上述抗心律失常藥物長期口服預防發作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應期短或旁路不應期於快速心房調搏時間縮短、或房顫發作時心室率達200次/min左右者,有定位後用電、射頻、激光或冷凍消融,或手術切斷旁路,預防發作的適應徵。

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