別名 | Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome, luckiger綜合徵 |
bubble_chart 概述 紫紺-杵狀指-肝病綜合徵(Cynosis-Digital Elubbing -Hepatopathy Syndrome)。又名為Fluckiger綜合徵。於1984年首先由Fluckiger報導了肝硬化伴有紫紺和杵狀的病例。我國1990年陸慰萱亦有研究報告。
bubble_chart 病因學
可能為肝臟產生某種異常物質導致肺內動脈脈分流,引起紫紺及杵狀指;染料稀釋試驗可間接提示肺內動靜脈分流,并表示肝硬化病情嚴重。也可能是肝肺綜合徵的一種表現。
bubble_chart 臨床表現
男女均可罹患,可見於任何年齡,而以兒童為多見。具有肝硬化的症狀和體徵,紫紺時可伴有呼吸困難,而後出現杵狀指。
bubble_chart 診斷
肝硬化患者具有紫紺和杵狀指,如能除外心肺疾患即可診斷。
bubble_chart 治療措施
主要治療肝硬變,隨門靜脈壓力下降,紫紺減輕。
bubble_chart 預後
預後不佳。