濃縮膽汁綜合徵又稱先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合徵（Bile-Plug Syndrome）膽汁濃綜合徵（Coneentrated Bile Syndrome）。係指新生兒溶血病後，出現明顯的梗阻性黃疸。

bubble_chart 發病機理

多種新生兒溶血症均可引起本病。由於過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨後膽汁濃縮，形成膽栓（bileplug）。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導致繼發性肝內膽汁淤滯，本徵與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。

bubble_chart 臨床表現

1.溶血症狀：貧血多在出生後1～2周內逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間Rh因子不合。

2.梗阻性黃疸：一般在出生後2天出現，持續3周，程度輕重不一，呈梗阻性；糞便陶土色。

bubble_chart 輔助檢查

尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結合膽紅素為主。

bubble_chart 診斷

1.黃疸在出生後數小時至48小時內出現。

2.黃疸持續3周以上。

3.血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特徵。

4.絮濁試驗陰性。

5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現。

bubble_chart 治療措施

可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發生。有肝功能損害者應給予保肝治療。

bubble_chart 鑑別

本徵應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。