又稱狹窄性膽管炎，實質上不是一種化膿性疾病。是一病因不明，以肝內外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞為其特徵。臨床上較少見。它不同於膽管結石，腫瘤或膽管損傷後繼發的硬化性膽管炎（或稱為繼發性膽管狹窄）。原發性硬化性膽管炎一般無膽石，亦無膽管手術史，不少病例同時伴有潰瘍性結腸炎。少數人還伴有纖維性甲狀腺炎及後腹膜纖維化等疾病。發病年齡多數為30～50歲，男性多於女性。目前認為細菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本症可能的發病因素。

bubble_chart 病理改變

80%的病變累及包括膽囊在內的整個膽道系統，20%僅局限於肝外膽道系統。一般以肝管匯合部受累最為嚴重。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但由於膽管壁增厚，管腔明顯狹小，其內徑可小於2mm，但膽管內膽汁大多仍澄清；肝內膽管可產生類似變化，後期可發生膽汁性肝硬化和門脈高壓症。

bubble_chart 臨床表現

主要是梗阻性黃疸，呈進行性的緩慢過程。一般無上腹絞痛病史，僅有上腹不適和用痛，伴有明顯的皮膚搔癢，有食慾減退、噁心和乏力等，少數病人可畏寒和發熱。白細胞檢查見淋巴細胞和嗜酸性細胞增多，血清膽紅素、鹼性磷酯酶和r-谷氨醯轉肽酶值均有升高，穀丙轉氨酶輕度增高，IgM高於正常。部分病人的抗核抗體和平滑肌抗體為陽性，抗線粒體抗體為陰性，肝和尿含銅量增高。

bubble_chart 診斷

以往僅在手術探查時見到膽管呈硬索狀改變才得以確診。術中膽管造影顯示膽管呈瀰漫性不規則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結合有進行性梗阻性黃疸表現，無膽石和無膽管手術史，即可確診為原發性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經過至少5年時間的隨訪，如無膽管惡性腫瘤出現，才能最後確診。由於膽管癌與原發性硬化性膽管炎鑒別診斷困難，即使活檢無癌腫，有時也難以完全除外膽管癌。近年來，ERCP和PTC的廣泛應用已有可能在術前作出診斷。在梗阻性黃疸病人，特別是伴有潰瘍性結腸炎者，要考慮本病的可能性，通過ERCP檢查，能顯示出肝內外膽管呈瀰漫性串珠樣帶狀狹窄改變。

bubble_chart 治療措施

目前尚缺乏特效的治療方法。外科治療的目的是引流膽汁，使膽管減壓，以減輕肝臟損害。在手術探查膽道時，須作膽管壁和肝活檢，并作術中膽道造影和膽汁的需氧及厭氧菌培養。對局限性狹窄者可行狹窄處擴張，放入T形管、導尿管或塑料管及撐引流，引流管可自膽管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主張長期留置，甚至終生保留。有時肝外膽管管腔太細，置管引流也會發生困難和失敗。雖有主張在狹窄的膽管上作膽腸內引流術的，但多因技術困難，減壓效果不理想，很少被人採用。一般認為如病人經內科藥物治療後好轉或已發展有膽汁性肝硬化者，不宜作手術治療。有認為如病人伴有活動性潰瘍性結腸炎時，作結腸切除術可能對穩定原發性硬化性膽管炎的病情有一定的幫助。近年來，已有人採用經內窺鏡或經皮肝穿刺途徑作插管和作膽管氣囊擴張術，但成功率不高。內科治療主要是長期應用類固醇激素藥物，可緩解症狀，但一般不改變其病程。早期效果較好，後期效果不理想。廣譜抗生素能控制膽管急性炎症的發作，可與激素聯合應用。也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等治療，但療效不肯定。

bubble_chart 預後

原發性硬化性膽管炎的預後較差。有人認為此症最終都將發展成膽管癌。最終結果多數是繼發性膽汁性肝硬化、門靜脈高壓症。多數病人死於肝功能衰竭、肝昏迷，但死於食管靜脈曲張破裂大出血者并不多見。多數人在診斷後僅能緩解5～10年，平均6～7年，合併有潰瘍性結腸炎者預後更差。