分流性高膽紅素血症綜合徵即Israel綜合徵。係由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

bubble_chart 病理改變

病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著，肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤，星形細胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細胞增生。

bubble_chart 臨床表現

男女均可罹患，10～20歲發病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血症，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。

bubble_chart 診斷

根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。

bubble_chart 治療措施

有溶血時行脾切除，術後溶血可糾正，但高膽紅素血症仍持續存在。