顱底陷入症是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內翻，環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內，致使顱後窩容積縮小和枕骨大孔前後徑縮短而產生症狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻症。主要臨床表現有兩大類：(1)顱底陷入症本身表現；(2)繼發的神經損害表現；而且多數到20¯30歲，甚至中年以後才出現。 本病發病率無地區性及男女差別。有明顯繼發神經損害症狀或顱內壓增高症狀時才應用手術治療。但必須在神經繼發損害未趨嚴重之前手術，預後才較好。

bubble_chart 臨床表現

1.顱底陷入症本身表現：頸項短粗、頭頸偏斜、後髮際低、頸部活動受限、面頰不對稱。 2.繼發神經損害表現： (1)頸神經根刺激症狀：枕項疼痛、感覺減退，一側或兩側上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經受累症狀：聲音嘶啞、吞嚥困難、語言不清等。 (3)上頸髓與延髓受壓症狀：四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿瀦留、吞嚥困難等。 (4)小腦症狀：眼球震顫，步態蹣跚，Romberg氏徵陽性等。 (5)椎動脈供血障礙：突然發作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痺等。 3.晚期出現顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。

bubble_chart 診斷

1.有頸短、後髮際低、頭顱歪偏、面頰耳廓不對稱。 2.繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿瀦留，共濟失調和發作性眩暈。 3.有顱內壓增高，表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。 4.環枕區X線照片（包括斷層片）檢查示樞椎齒狀突分別高出齶枕線3mm，基底線9mm，二腹肌溝連線12mm以上。 5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、電腦體層攝影有助於腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的瞭解。

1.診斷明確且症狀明顯者，宜盡早手術治療，但手術麻醉及安放病人體位時，應避免頭部過伸，以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。 2.預防感染。 3.對症治療。

本病多屬先天性畸形，與遺傳因素有關，但發病年齡較晚，多在20¯30歲甚至更大的年齡。這是由於該畸形的存在引起環枕區結構的慢性損害，使神經損害症狀體徵緩慢出現，并逐漸加重，常可因外傷而症狀突然加劇。因此，本病無症狀者應注意避免外傷的發生。有症狀患者應及早到大醫院神經外科找專職醫師就診，手術治療，以免延誤病情。神經損害一旦達到不可逆轉時，即使手術減壓鬆解治療，預後也不好。

bubble_chart 治癒標準

1.治癒：神經功能基本恢復，生活自理，顱內壓正常。 2.好轉：神經系統症狀有好轉，病情穩定，生活自理或尚需照顧。 3.未癒：神經系統症狀無好轉，生活未能自理。