大疱性類天疱瘡是以形成表皮下水疱為特徵的一種自身免疫性疾病。病因及發病機理不清楚。患者血循環中存在抗表皮基底膜帶抗體，多屬IgG抗體。本病多發於老年人及小兒，無性別差別。病程呈慢性過程，小兒患者可於數年後自然緩解，但成人患病多不能自然緩解。氨苯楓、皮質激素對本病有效，小兒及大多數成年患者預後良好，體內合併惡性腫瘤者預後不良。病死者主要死於藥物的併發症及合併體內惡性腫瘤。

bubble_chart 臨床表現

1. 基本損害為皮膚出現緊張性、漿液性水疱、大疱。豆大至核桃大不等。疱壁厚不易擦破，尼氏徵陰性，疱破後糜爛面滲液少，易癒合。水疱可自行吸收，乾涸，但原處可反覆出現水疱或此消彼發。癒合後可有色素沈著，但無瘢痕形成；
2. 皮損主要分佈於四肢屈側、腹股溝、腋窩及腰部等處，嚴重者可泛發全身；
3. 多無口腔粘膜損害；
4. 可有瘙癢、灼熱感，但一般無全身症狀。

bubble_chart 診斷

1. 老年人或小兒發病；
2. 皮損為緊張性水疱、大疱，尼氏徵陰性，糜爛面易癒合；
3. 皮損主要分佈於四肢屈側、腹股溝、腋窩、腰部；
4. 組織病理示表皮下水疱。直接免疫螢光檢查示表皮基底膜帶處有IgG，和（或）補體C3沉積。間接免疫螢光可檢出血循環中有抗表皮基底膜帶抗體（主要為IgG）。鹽裂皮膚直接免疫螢光示免疫複合物沉積於水疱表皮側。

bubble_chart 治療措施

治療原則

1. 老年患者要排除體內惡性腫瘤；
2. 可選用氨苯楓或激素控制病情，病情緩解後，要維持治療。
3. 皮損按外用藥原則對症處理。

1. 類天泡瘡多使用氨苯楓或激素治療，輕症者可試用雷公藤製劑。
2. 對激素敏感者可聯用免疫抑制劑。
3. 療效不好者要警惕合併體內惡性腫瘤。

bubble_chart 治癒標準

1. 治癒：皮損消退、糜爛面癒合，無新發皮疹；
2. 好轉：水胞部分吸收，糜爛面滲出減少，無新發水胞；
3. 未癒：仍有新發水胞出現。