| 病名 | 單心房 |
單心房是一種罕見的先天性心臟病，係胚胎發育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內臟轉位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。
bubble_chart 發病機理
來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合，由於右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經二尖瓣入左心室再入體循環，故臨床上可出現紫紺。在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合併腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側，其次為下腔靜脈經奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側，形成心房內的混合血。
症狀和體徵與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、紫紺。早期出現心力衰竭，逐漸出現紫紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區有二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
胸片：顯示肺血管影紋增多，心影擴大，以右房、右室擴大為主，肺動脈段隆起。
心電圖檢查：軸心左偏，常出現房室交界性節律，大致與房室管畸形相似。
切面切超聲心動圖檢查：左、右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔、室間隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回聲反射改變為T字形回聲反射。
右心導管檢查：導管極易從右心房進入左心房或導管徑路與房室管畸形相似。實際上單心房為混合血液，故心房、心室和兩根大動脈的血氧飽和度大致相似。選擇性心房造影：可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣返流。
手術適應證：單心房因房內存在混合血，可引起缺氧、紫紺，可因紅細胞增多而發生腦栓塞、感染等。另外肺循環血流量增多，逐漸引起肺動脈高壓，最後形成不可逆性的肺血管阻塞性病變。故診斷明確的患兒，只要尚未發生嚴重的肺血管阻塞性病變，均應爭取早期手術。
手術經胸骨正中切口，體外循環下施行。應用心包或滌綸織片製成房間隔，伴有左上腔靜脈引流入左房者需同時糾治，二尖瓣前瓣裂缺伴關閉不全需作修補。
（一）房間隔缺損的修補 經共同心房的右房側切口修補房間隔缺損，補片可用自身心包，滌綸或聚四氟乙烯的人工織物，在房室瓣瓣環處應用淺表的間斷褥式縫合。在房室結和房室束區進行縫合時，最好能保持心臟跳動，以防損傷傳導系統。
（二）左上腔靜脈引流入左房的糾治
1.單純左上腔靜脈結紮術 適用於左、右上腔靜脈之間存在無名靜脈交通或有足夠的交通血管。
2.左上腔靜脈引流糾正轉入右房 當雙上腔靜脈間不存在無名靜脈，也無足夠的側支血管，由於左上腔靜脈進入左房的位置不同，故手術方式也各異。
⑴左上腔靜脈在左房左上角進入：可在心房內應用補片修補缺損的同時，予以糾正，將補片上的上端縫於左上腔靜脈入口的左下緣，使其靜脈回流直接進入補片的右側（圖1）。
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圖1 心內補片糾治手術示意圖
⑵左上腔靜脈在左肺靜脈與左心耳間進入：①Rastelli法：把左上腔靜脈內引流插管橫置於共同心房腔的後壁，將心房後壁全層包繞插管，縫合構成管狀，拔除插管後即成心房內隧道，開口在房間隔右側，左上腔靜脈中的血流即通過此隧道進入右心房。②左上腔入口移位術：將左上腔靜脈自左房入口處切下與右心耳吻合（圖2）。③左上腔靜脈與右房間應用人造血管連接。
圖2 左上腔靜脈入口移植示意圖
單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異常回流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床症狀和體徵類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但症狀出現早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據為其特徵。
