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病名小兒舞蹈病
bubble_chart 概述

系與風濕有關的一種瀰散性腦病,故又名風濕性舞蹈病。本病可單獨發生或與風濕病并存。

bubble_chart 診斷

  1. 病史及症狀:

    以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作,繼之出現擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規則、不重複且又無目的的快速動作。情緒激動更著。症狀常自一側面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重於下肢,安靜時減輕,睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。

  2. 體檢發現:

    可有肌張力低,腱反射弱,動作不協調,共濟失調等小腦體徵。大腦皮層受損者出現情緒不穩、易激動、興奮,重者意識模糊或躁動。

  3. 輔助檢查:

    1.血沉快、抗"O"增高;

    2.免疫功能檢查:IgG、IgM、IgA可增高;

    3.腰穿CSF檢查:早期Ig可增高。

4.EEG55%-75%異常,以頂枕區高幅慢波及α節律減少為特點。

bubble_chart 治療措施

本病一般預後良好,多在2-3月內康復,不留嚴重後遺症,但可復發。

  1. 急性期應臥床休息至舞蹈動作消失,抗"O"和血沉正常。舞蹈動作嚴重者給利眠寧10mg,3次/d或魯米那30mg3/d口服,躁動嚴重者以安定10mg 靜注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞嚥困難者可給鼻飼。
  2. 防治風濕:青黴素40-80萬 2次/d肌注,兩周為一療程,水揚酸鈉1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d。小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。風濕症狀明顯者可加用強的松30mg/d 頓服,3-4次/d總療程2-3個月。
  3. 對風濕熱症狀反覆不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。;
  4. 中藥:陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風、蒙花、橘葉、藿香10g、乾薑3g,煎服每日一劑。

bubble_chart 鑑別

本病需與習慣性痙攣、抽搐-穢語綜合徵、肝豆狀核變性引起的不自主動作,以及慢性進行舞蹈病相鑒別。

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