特發性非硬化性門脈高壓綜合徵（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。

bubble_chart 病因學

(1)不規則肝包膜增厚；(2)門靜脈區纖維組織增生，有纖維膈向小葉內伸展，纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現；(3)小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。

bubble_chart 臨床表現

具有門脈高壓症的臨床表現，可反覆嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性而無腹水，黃疸，昏迷等代償失調的表現；實驗室查肝功能可正常。

bubble_chart 診斷

1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反覆上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

3.依據肝組織活檢，病理檢查的特徵性改變可以診斷。

bubble_chart 治療措施

對一些不出血或很少出血的病人，可採用保守治療；對需手術者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優，因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。

bubble_chart 鑑別

1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復發性肝纖維化，多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見門脈區大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症 如肝靜脈阻塞，肝內肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區疼痛，肝進行性肝大及頑固性腹水。

3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症長期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多，肝竇周圍纖維化所致門脈高壓，應仔細詢問病史以資鑒別。