原發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）是兒童期常見的出血性疾病，其特點是自發性出血、血小板減少、出血時間延長、血塊收縮不良、毛細血管脆性試驗陽性、骨髓中巨核細胞增多或正常、巨核細胞成熟障礙。

bubble_chart 病因學

尚未完全清楚，目前多數人認為是自身免疫性疾病。約80%的病人在發病前有感染史，特別是病毒感染較常見。用特殊的檢查方法，約60%的病人血清中存在一種抗自身血小板的抗體，有時和自身免疫溶血性貧血同時發生。患者的血漿若輸給正常人，能使受血者血小板減少，甚至出現紫癜，如將正常人的血小板輸給患者，則在患者體內迅速被破壞，新生兒病人約半數母親有同樣疾病。最近用免疫藥物治療本病收到較好的效果。

脾在本病發病中的作用尚有爭論，當脾功能亢進時，能破壞吸附著抗體的血小板；脾參與抗體的產生，直接作用於骨髓中的巨核細胞，抑制血小板的成熟；部分患者在脾切除後可使病情緩解，血小板計數上升，出血停止。

毛細血管壁通透性增高、血管張力低下，與本病也有一定關係。

bubble_chart 臨床表現

任何年齡的小兒皆可發病，多見於2～8歲小兒，其發病數約佔小兒總數的70%以上。

皮膚、粘膜有廣泛的自發性出血，多呈瘀點或瘀斑，可見鼻衄、牙齦出血、嘔血、便血和血尿；青春期女孩可有月經過多。輕者除皮膚、粘膜出血外無其他特殊表現；重者伴有發熱、蒼白、循環衰竭，偶可發生失血性休克。顱內出血者偶見，有顱內高壓的症狀，如頭痛、嘔吐、嗜睡或躁動、昏迷、抽搐等。母親患此病者，新生兒亦可發病，多在1～2周內自愈。

急性型：多見於嬰幼兒，春季多見，突然發病，出血嚴重，發病前或同時多有感染，部分病人可轉為慢性型。

bubble_chart 輔助檢查

血小板計數一般在60×10⁹/L（6萬/mm3）以下，出血時間在3分鐘以上，有的可長達1小時或更長；血塊收縮不良或不收縮；毛細血管脆性試驗陽性；如出血過多或反覆出血後可出現貧血；血小板極度減少時凝血時間可以延長，是由於缺乏血小板凝血酶之故。

骨髓象：出血嚴重者出現增生性骨髓象。急性型巨核細胞數正常或稍高，如增高則幼稚巨核多；慢性型巨核細胞增多，顆粒巨核為多。

慢性型：多見於學齡前期及學齡期小兒，多數起病緩慢，出血較輕，約10%的病人由急性型轉來。病程超過半年。

bubble_chart 治療措施

1. 一般療法安靜休息，避免外傷，積極控制感染，給予維生素C、P，繼發貧血者應給予鐵劑。
2. 止血注射或口服止血敏，鼻衄者用腎上素棉球填塞。
3. 免疫抑制療法急重症出血者，宜將氫化可的松5～10mg/kg﹒d分兩次靜脈滴注，症狀好轉後改為口服強的松；亦可開始即口服強的松2mg/kg﹒d（重症者可加至4mg/kg﹒d），急性型出血停止後即可逐漸減量停藥，如用藥不足一週者停藥不必逐漸減量，慢性型用藥如超過一週，須逐漸減量，宜用最少維持量保持血小板在正常範圍3～6個月後，方可停藥。亦可用硫唑嘌呤（1～1.5mg/kg﹒d）或環磷酰胺（1.5mg/kg﹒d），兩藥同用，效果更好。
4. 輸新鮮血液或血小板出血伴貧血者，可輸新鮮血液，以改善貧血，為搶救病人，迅速控制出血，有條件的可輸濃縮血小板。
5. 貧血除輸血外，給予鐵劑或其他輔助藥物，如輔酶A、葉酸、利血生、氨肽素、核苷酸、ATP等。
6. 中藥氣血兩虧，血不循經，宜用歸脾湯加減。
7. 手術療法反覆嚴重出血，且用以上療法長期無效者，可考慮脾切除。

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bubble_chart 鑑別

1. 繼發性血小板減少性紫癜
   1. 急、慢性感染性疾病如麻疹、肝炎、敗血症、流行性腦脊髓膜炎、粟粒性結核及感染併發DIC時，皆可繼發血小板減少。
   2. 化學、物理因素如藥物、重金屬中毒、燒傷、放射線等，均可致血小板減少，依據有關病史、臨床表現及骨髓不見巨核細胞增多，且無成熟障礙，有助鑒別。
   3. 急性白血病既有出血又有全血減少，一般情況較差，貧血嚴重，常伴有不同程度的肝脾腫大，周圍血中可查到白血病細胞，必要時做骨髓檢查，可以確定診斷。
   4. 再生障礙性貧血：除出血及血小板減少外，為全血減少，骨髓增生低下。
2. 血小板無力症：雖臨床表現相同，但無血小板減少，血小板多在300～500×10⁹/L以上，即可鑒別。
3. 過敏性紫癜：紫癜多見於四肢臀部皮膚，為出血性斑丘疹，呈對稱分佈，伸側面多於屈則面，可見蕁麻疹及血管神經性水腫，血小板不減少，出血時間及血塊收縮時間可正常，一般易於鑒別。