bubble_chart 概述 前列腺肉瘤極少見,是前列腺部位惡性腫瘤的一種,發生於前列腺間質。前列腺肉瘤占前列腺惡性腫瘤的0.1%,來自中胚葉,經不同程度分化可形成各種類型肉瘤。常見的有橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤,此外還有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、軟骨肉瘤等,但比較少見。橫紋肌肉瘤多見於小兒,平滑肌肉瘤多見於成人。前列腺肉瘤是一種少見的前列腺部惡性腫瘤,它在前列腺惡性腫瘤中所佔的比例在我國為2.7%~7.5%,而在西方發達國家為0.1%~0.3%。這種差異可能與西方國家前列腺癌比例高,而我國前列腺癌發病率低有關。多發生在小兒,生長迅速,預後極差。主要症狀是排尿困難及尿瀦留。肛指檢查可摸到前列腺明顯增大,表面光滑、較軟。治療為早期可行前列腺切除術,晚期僅作膀胱造瘻術,輔以放療及化療。本病發病率雖不高,但腫瘤生長迅速,預後不良,應引起高度重視。
bubble_chart 病因學
前列腺肉瘤好發於兒童。兒童前列腺肉瘤體積甚大,常包圍膀胱頸部,甚至充滿整個盆腔。由於肉瘤生長迅速,瘤體可發生出血壞死或退行性變。瘤體外觀多呈橢圓形,質地柔韌。如發生於老年人,則瘤體質地較硬。
在顯微鏡下觀察,橫紋肌肉瘤可有不同細胞類型。細胞呈小圓形,也可體積較大,具有橫紋和邊緣性空泡。細胞亦可呈長形,含有縱行排列的細胞核。瘤體內常有粘液性水腫和分化不良的細胞,核分裂活躍。
平滑肌肉瘤的細胞呈長形,有鈍端的核。
bubble_chart 臨床表現
前列腺肉瘤的生長速度快,常表現為尿頻、尿痛、排尿困難和血尿。這是由於腫瘤壓迫膀胱及尿道引起的。腫瘤如果浸潤到直腸,可出現排便困難。如果壓迫輸尿管,可引起腎積水和尿路感染。如果壓迫靜脈、淋巴管或神經,可引起下肢水腫和疼痛。
前列腺肉瘤多發於年輕人,如果年輕人突然出現上述症狀時,應懷疑患有本病。對前列腺肉瘤患者進行直腸指診,可觸及腫大的前列腺,柔韌而具彈性,可有波動感,表面光滑,或可捫及分葉或結節,應與前列腺囊腫及前列腺膿腫相鑒別。通過膀胱尿道造影可顯示尿道移位,膀胱底部抬高,容量減少。
前列腺肉瘤有40%可發生遠處轉移。如攝X片可發現骨骼及肺的轉移病灶。
bubble_chart 治療措施
前列腺肉瘤是一種預後不佳的惡性疾病,掌握其治療原則十分重要。
前列腺肉瘤局限於前列腺被膜內,尚未向外浸潤時,應盡早手術治療,行根治性膀胱前列腺切除術。
腫瘤僅局部擴展到膀胱或直腸,尚無遠處轉移時,可採用全盆腔臟器切除術,但這種方法效果常欠佳。在廣泛手術後可能加速腫瘤細胞擴散。
對無法進行手術的病人,放射治療僅對少數淋巴肉瘤和網織細胞肉瘤敏感,對平滑肌肉瘤也有一定幫助。有人認為,對橫紋肌肉瘤進行放射治療,反而可能造成腫瘤的發展。
對兒童患者,明確診斷後先作化療,用VAC方案(長春新鹼、更生黴素和環磷酰胺),然後作手術切除。多數患兒需要膀胱切除和尿流改道,但應盡一切努力保留直腸。近年來,有人建議兒童患者可先化療,再放療,然後做保留膀胱的手術。
目前,兒童患者最好的治療方案是術前化療,外科手術切除,術後放療(有腫瘤殘存時)及週期性預防化療。這種方案對兒童患者的預後有驚人的改善。
對成人患者,建議用下列方案:術前選用阿黴素化療,接著做前列腺和盆腔部放射治療,然後做根治性膀胱前列腺切除術和盆腔淋巴結清掃術,術後做週期性化療,使用阿黴素和甲氮咪胺。
bubble_chart 預後 後多不良,兒童患者預後尤差,明確診斷後,大多數病例生存不超過一年。橫紋肌肉瘤惡性程度極高,生長速度最快,幾乎皆在一年內死亡;平滑肌肉瘤及纖維肉瘤生長較慢,預後稍好,平均生存為2~3年。
嬰幼兒前列腺肉瘤發展及轉移較成年人迅速而廣泛,從有症狀開始到死亡,10歲以下兒童平均為3個月,而成年人約為1年。近年來,由於採用手術、放療和化療等方法,兒童橫紋肌肉瘤的預後已發生改變。對局限性病變,在手術後再進行2年化療,病童無瘤存活率可達54%。這一進展使人們看到了希望。