黃色瘤病又稱Hand-Schuller-Christain病，是網狀內皮細胞系統的疾病之一，為一種遺傳性脂質沉積病，不是腫瘤。多見於10歲以下兒童，其中常見於3¯5歲的男性兒童，偶發於成年人，發病原因未明，一般累及顱骨，其他骨骼發病甚少。典型病人臨床表現為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三大症狀，尚可有低熱、貧血、肌肉酸痛等表現。治療方法主要為放療和手術，大多數病人及時治療能使病情得到緩解。

bubble_chart 臨床表現

1.頭部局限性腫脹，疼痛，如侵入眼眶出現眼球突出、視野缺損、視力減退，侵入顱底出現尿崩症，表現煩渴、多尿、發育障礙。 2.有低熱，肌肉酸痛，體重減輕，疲勞無力等全身症狀。

bubble_chart 診斷

1.頭部局限性腫脹、疼痛，範圍大者伴顱骨缺損。 2.有低熱、肌肉和關節酸痛、體重減輕、疲勞乏力等全身症狀。 3.典型病例表現為地圖樣顱骨缺損、眼球突出和尿崩症三大症狀。 4.血象檢查嗜酸性細胞增多，血脂增高但膽固醇正常。 5.X線顱骨平片可見典型的地圖樣缺損，單發或多發，範圍大小不等，邊緣清楚，銳利而無硬化帶。

bubble_chart 治療措施

1.手術治療：顱骨缺損範圍大者，同期行顱骨修補術。 2.放射治療。

本病發病原因不明，無明顯家族史傾向，患兒多數是在洗澡時被家長發現頭部腫塊，或首發尿崩而就診，全身症狀一般輕，往往被忽略，如病人有上述表現，家長應重視，及早診治。目前治療本病尚無特效藥，主要方法為手術和放射治療，尿崩者使用抗利尿藥物治療。儘管手術和放療都不能使其痊癒，但能使病情緩解。

1.治癒：腫塊消失；症狀消失或明顯好轉；顱內壓正常。 2.好轉：腫塊縮小；症狀緩解或穩定。 3.未癒：腫塊繼續增大，症狀加重。