bubble_chart 概述

本病係血吸蟲蟲卵沉積於腦組織中的一種疾病。

bubble_chart 病因學

血吸蟲成蟲寄生在門靜脈系統和其它血管內，產生的蟲卵可經體循環、顱內靜脈竇或椎靜脈系統侵入顱內或椎管內。蟲卵在腦或脊髓內沉積，可引起：

1. 特異的炎性病變，主要發生在病灶區的軟腦膜和其下的皮質和白質內，可表現為蟲卵肉芽腫、假結核結節和疤痕結節等形式，並有漿細胞浸潤、病灶周圍毛細血管網形成。
2. 非特異性病變，表現為膠質細胞增生，腦（或脊髓）軟化或水腫，小血管炎性變化等。

感染使腦膜局限性或廣泛性形成不規則的肉芽腫，淋巴細胞，漿細胞或多核巨細胞浸潤。腦呈不同程度的水腫，黴菌沿血管周圍和軟腦膜下聚集，形成多數小囊樣病灶，呈急性或慢性化膿性炎症反應，甚至形成腦膿腫或肉芽腫，多位於腦實質內，偶見腦室內。在膿腫和肉芽腫中可見大量黴菌體或菌絲。不同種類的黴菌感染，引起的病理變化也不相同，白色念珠球菌常引起小灶性化膿和肉芽腫；隱球菌早期形成膠凍樣病變，無纖維包膜，晚期則形成肉芽腫；放線菌主要形成多發性膿腫和肉芽腫，膿腫壁呈黃色，膿液含「硫磺顆粒」。慢性病程者常有廣泛腦萎縮。

bubble_chart 臨床表現

病程多為亞急性、慢性或隱襲性發展，甚可遷延或反覆發作達數十年之久，未經治療者多死亡。臨床表現頗似顱內腫瘤，有高顱壓徵和局灶神經徵。椎管內感染表現進行性脊髓橫貫性損害。可有發熱，但常不明顯。常伴因腦底蛛網膜粘連引起的交通性腦積水。腦脊液常規，生化檢查可發現壓力、蛋白和細胞計數增高，但非特異性；頭顱X線攝片、同位素腦掃瞄、腦血管造影等僅顯示顱內佔位跡象，不能確定佔位的性質。腦CT表現與化膿性腦膿腫相同，包膜可有或無增強，肉芽腫則呈等或略高密度病灶，中等增強，可有或無鈣化。周圍腦水腫常不明顯，因此，單純根據臨床表現和上述檢查難以診斷本病，診斷的重要依據是：腦脊液塗片染色、培養和接種或腦組織和肉芽組織標本的病理檢查，以發現病原菌。真菌皮膚試驗陽性反應，其他器官、組織發現真菌感染有輔助診斷價值，如皮膚瘻道分泌物有黃色、奶油黃、棕色和有時為黑色的"硫磺顆粒"（可把分泌物稀釋於生理鹽水中，取沉積物過濾後尋找），則很可能為放線菌感染。

bubble_chart 診斷

1. 急性型表現有急性瀰漫性腦炎症狀和相應的腦病病灶損害體徵，且常於體溫下降後逐漸好轉，少有後遺症。
2. 慢性型表現有癲癇發作和相應的腦病病灶損害體徵。
3. 血吸蟲抗原皮內試驗和血清補體結合試驗多呈陽性。
4. 腦脊液嗜酸性粒細胞增多，大便可查得血吸蟲蟲卵。
5. 頭顱CT和磁共振檢查可見腦室受壓、移位和擴大等改變。
6. 與腦炎、腦膜炎、其它腦寄生蟲病、腦瘤和癲癇等鑒別。

bubble_chart 治療措施

以手術切除肉芽腫或膿腫為主，術後輔以藥物治療。藥物有：

1. 二性黴素B：對隱球菌、球孢子菌、念珠菌等效果較好。劑量從0.25mg/kg開始，溶於5%葡萄糖溶液中靜脈點滴，逐漸增至1mg/kg，使在3個月內總劑量達2～4g。滴注速度應緩慢，避光。由於本藥不易透過血腦屏障，故常同時鞘內給藥。方法：取二性黴素B 0.25mg溶於等滲鹽水1ml內，然後用5～10ml腦脊液再稀釋後緩慢、分次注入鞘內。一般鞘內給藥1次最大劑量為1mg，每週注射2次。應用本藥前給予地塞米松和非乃根等，可減輕藥物反應。
2. 制黴菌素：對隱球菌、念珠菌等效果較好。劑量：成人200～400萬U/d，兒童12.5～25萬U/次，分2～4次口服。
3. 克霉唑（三苯甲咪唑）：對念珠菌、球孢子菌等有效。劑量：成人每天50～60mg/kg，兒童每天20～60mg/kg，分3次口服。
4. 曲古黴素：對隱球菌、芽生菌、念珠菌有效。劑量：20～40萬U/d，分3～4次口服。
5. 5-氟胞苷：作用同二性黴素B，但它能通過血腦屏障，對肝、腎均有損害。劑量：每天100～200mg/kg，一般應用6～8周。
6. 抗生素：大劑量青黴素、林可黴素、氯黴素對放線菌感染有效。
7. Ketoconazole： 對球孢子菌、組織胞漿菌有效。劑量：200～1200mg/d。

上述藥物應用的期限視病情而定，并應根據腦脊液常規，生化，塗片檢查和培養結果決定是否停藥。用藥期間要注意藥物的副作用，并調整全身情況，增強機體抵抗力，消除引起真菌感染的原因，這樣才易於提高治療效果。