病名 | 葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合徵 |
別名 | Staphylococcal Scalded Skin Syndrome |
葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合徵(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS)曾稱新生兒剝脫樣皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮鬆解症(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、細菌性中毒性表皮壞死鬆解症(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis)、Ritter氏病、新生兒角質分離症(Keratolysis Neonatorum)。本病是發生在新生兒的一種嚴重的急性泛發性剝脫型膿疱病,是在全身泛發紅斑基底上,發生鬆弛性燙傷樣大疱及大片表皮剝脫為特徵。偶見於成人。1966年發現中毒性表皮壞死鬆解症(Toxic Epidermal Necrolysis,簡稱TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN的臨床及病理完全相同。1967年Lyell根據不同的病因把TEN分為金葡型、藥物型、其他型和特發型,認為Ritter氏病是金葡型。1977年確定SSSS為一獨立疾病,與中毒性表皮壞死鬆解症分開。
bubble_chart 病因學
本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴重皮膚感染。該型葡萄球菌可產生表皮鬆解毒素,造成皮膚損害。現又發現Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產生表皮鬆解毒素。試驗證明表皮鬆解毒素主要由腎臟排出。嬰、幼兒排泄很緩慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發生於成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合徵多見於患有腎炎、尿毒症、身體衰弱、免疫功能缺陷或有嚴重的葡萄球菌敗血症的人,可能與腎臟排泄功能和機體免疫功能低下有關。
本病的組織病理為角化不全,角質層可呈網狀,棘細胞層水腫,棘細胞發生空泡及核凝縮,角質層和棘層之間有空隙。真皮有水腫及充血現象,血管周圍有中高炎性浸潤。
bubble_chart 臨床表現開始損害可發生在任何部位,但往往先由面部,特別是口周或頸部開始,局部皮膚潮紅,迅速向周圍擴展,在兩、三天內全身皮膚都可發紅,在紅斑基底上出現大小不等的水疱。並能互相融合成更大水疱。觸痛明顯,疱壁薄、鬆弛易破,尼氏徵陽性,表皮極易剝脫,露出鮮紅色濕潤面,頗似燙傷樣。疱液為漿液性,也可混濁似膿疱病,疱液細菌培養常見金黃色葡萄球菌,鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂,頭部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼結膜均可受累,出現炎、鼻炎和角膜潰瘍等。病人常伴有發熱、腹瀉等全身症狀。有的因繼發支氣管肺炎、敗血症、膿腫或壞疽等而死亡,多發於嬰幼兒,經過急劇,死亡率較高。
根據起病急驟,皮膚廣泛性紅斑、鬆弛性大疱、表皮剝脫、尼氏徵陽性,多發生於嬰幼兒等特點可以診斷。