bubble_chart 概述

完全性大動脈轉位（complete transposition of great arteries）指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左後，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房與心室的關係都不變。靜脈血回右房、右室後出主動脈又到全身，而氧合血由肺靜脈回左房、左室後仍出肺動脈進肺，使體循環與肺循環各走各路而失去循環互交的生理原則，其間必須有房缺、室缺或動脈導管未閉的交換血流，患嬰方能暫時存活。

bubble_chart 診斷

（一）症狀 大多在新生兒期即顯症狀，表現大致可分： 1.缺氧和酸中毒(55%) 因兩個循環交換血流量太少，患嬰呼吸急促，心臟增大，青紫和酸中毒則日益惡化。 2.多伴有室缺(C40%) 故交換血流量較多，症狀可出現較晚，主要為呼吸困難，充血性心力衰竭及紫紺，多在兩三個月內出現。病情每況愈下，在發生肺水腫或肺部感染後，紫紺更趨嚴重。 3.存在左室向肺動脈的出口有狹窄，且伴有大的室缺致肺血偏少((5%)。症狀較第2組更晚，多無心衰，紫紺也不嚴重，臨床表現與法洛四聯症相像。

（二）心電圖 常見為電軸右偏和右室或雙室增大，伴室缺者1/3為正常電軸。

（三）X線檢查 正位片有三大特點:心底部大血管狹隘，心影呈卵形及肺血增多。心影大小與肺血多少直接有關。

（四）超聲心動圖 M型可同時顯示前後并列的主、肺兩大大動脈，二維大動脈短軸可見前右為主動脈，而後左為肺動脈。由兩者大小比例還可推測有無肺動脈及其程度。

（五）心導管檢查 目的有三:(1)證實診斷;(2)查清伴發的畸形為室缺、肺動脈狹窄、動脈導管未閉及主動脈縮窄等；(3)進行球囊導管撕拉術。

（六）心血管造影 右室造影顯示肌小梁大的右室仍在正常位置，其上為圓錐部，後者位置高於正常，且在前右方的主動脈瓣。如有室缺，造影劑可衝向肺動脈。右室造影探查左室流向肺動脈有示狹窄存在

bubble_chart 治療措施

﹝治療﹞

內科治療包括給氧、洋地黃、利尿劑及鐵劑等。應積極準備心導管檢查及造影，同行進行球囊導管撕裂房間隔手術(Rashkind法)。可應用二維超聲監視操作。近年應用Huslard房間隔改造術，將房間隔切除，另用心包膜製成帳罩，將腔靜脈回心血引導至二尖瓣口入左室出肺動脈，而肺靜脈血在罩外進三尖瓣口入右室出主動脈，從而血流的方向得到生理上的糾正。