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病名小兒肝硬化
別名cirrhosis of liver
bubble_chart 概述

肝硬化(cirrhosis of liver)是由於肝細胞持續或反覆受致病因素損害,致變性、壞死和再生,以及肝小葉正常結構破壞、再生結節形成、纖維化和瘢痕化所引起。主要臨床表現為肝功能損害和門靜脈高壓的症狀。分門靜脈肝硬化、壞死後肝硬化和膽汁性肝硬化三種類型。小兒肝硬化發病較少。引起小兒肝硬化的疾病包括:病毒性肝炎、新生兒肝炎、營養不良、肝豆狀核變性(Wilson病)、肝吸蟲病、半乳糖血症、肝型糖原累積病、α1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性膽道閉鎖等。部分原因不明。

bubble_chart 輔助檢查

  1. B型超聲波檢查:可提示診斷。
  2. 食道鋇餐透視檢查:如發現食管與胃底靜脈曲張的陽性X線徵,有決定性診斷意義,但陰性也不能排除肝硬化。
  3. 肝活檢:有確診意義。但僅用於高度懷疑和經各項檢查而診斷未明確的病例。
  4. 血清總蛋白正常或降低,白蛋白降低,球蛋白升高。凝血酶原時間可延長。發生門靜脈高壓者血白細胞計數及血小板減少。

bubble_chart 診斷

  1. 病史:起病隱匿,可有新生兒肝炎、傳染性肝炎或肝豆狀核變性病史。
  2. 症狀:乏力,食慾減退,腹脹,不規則腹瀉,消瘦等。
  3. 體徵:蜘蛛痣,肝掌,脾腫大,腹壁靜脈曲張,腹水等。肝臟早期稍大,晚期縮小。

bubble_chart 治療措施

  1. 一般治療:休息。給適當蛋白飲食,足夠熱量、高維生素、低脂肪飲食。
  2. 保肝治療:補給缺少的維生素。保肝藥物的療效尚待確定。進食少或不能進食時靜脈滴注葡萄糖溶液或多種氨基酸溶液。
  3. 病因治療:如糾正營養不良、根治血吸蟲病或肝外膽道梗阻等。
  4. 併發症的治療:
    1. 腹水治療 基本方法為臥床休息,加強營養和限制水鈉輸入。可用利尿劑,如雙氫克尿塞,每日2mg/kg,加安體舒通,每日2~3mg/kg,各分2次口服。適當補給鉀鹽。盡量少放腹水。
    2. 上消化道出血的治療
      1. 腦垂體後葉素靜脈推注,每次0.3IU/kg,溶於25 ml生理鹽水中,10分內靜脈慢推。有效時血壓上升,出血停止,但可有腹痛、便意及面色蒼白等副作用。此藥可重複使用。
      2. 三腔管止血法是最常用的止血方法。能直接壓迫破裂的食管與胃底曲張靜脈而起止血作用。但是此法為應急措施,不能獲得持久的止血效果。如用去甲腎上腺素加入凍生理鹽水從胃管注入胃內,與三腔管壓迫法聯合應用,可增強止血療效。
      3. 保持呼吸道通暢,防止窒息。必要時給氧、輸血。
      4. 必要時外科手術治療。

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