bubble_chart 概述

抽動障礙（tic disorder）是指起病於兒童和青少年時期，主要表現為不自主的、無目的、反覆的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動（motor tics）和發聲抽動（vocal tics），并可伴發其他行為症狀，包括注意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等。抽動障礙的病因尚未明白，病程不一，如長期持續，可成為慢性神經精神障礙。

bubble_chart 流行病學

兒童時期最常見為短暫性抽動障礙，又稱抽動症或習慣性痙攣，患病率約為1～7%。男多於女，年齡以5～7歲佔多數。國外文獻報導Tourette綜合徵（即抽動-穢語綜合徵）患病率為0.1%～0.5%。近年來，國內報導病例逐有增多，但流行病學調查資料較少。高慶云（1984）調查8～12歲兒童17727名，查見抽動-穢語綜合徵43名，患病率為2.42%，城市高於農村，併發現環境污染區與非污染區有明顯差異。

bubble_chart 病因學

1.遺傳因素　據許多調查資料表明，抽動障礙與遺傳因素有關，雙生子同病率也比較高，抽動障礙患兒的一二級親屬中患抽動症。Tourette綜合徵以及其他精神疾病較正常人群多見。一般認為遺傳方式可能是常染色體顯性遺傳或多基因遺傳。

2.神經系列化因素　通過神經遞質與行為以及精神藥物作用機制的研究，提示本症與神經生化代謝改變有關，部分學者認為本症是由於紋狀體多巴胺活動過度或突觸後多巴胺受體超敏所致；另有學者認為抽動障礙與去甲腎上腺素及6-羥色胺功能失調有關，或是由於腦內γ-氨基丁酸（GABA）的抑制功能降低，以致發生抽動。此外，近年來對內啡肽的研究表明，中樞神經系統多巴胺、5-羥色胺以及γ-氨基丁酸等多種神經遞質的失調，可能是繼發於內源性鴉片系統功能障礙，故認為內啡肽在抽動穢語綜合徵病理機制中具有重要影響。但有關神經生化的改變，尚有待深入研究。

3.器質性因素　抽動症可能與圍生期損害（產傷、窒息等）有關。抽動-穢語綜合徵患兒約50～60%腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加，但無特異性改變。少數病例頭顱CT異常。神經系統軟體徵較多見。有人認為抽動-穢語綜合徵，行為運動的異常與杏仁核-紋狀體通路障礙有關；不自主發聲可能是與扣帶回基底節及腦幹不規律放電有關，故認為本症是器質性疾病。

4.心理社會因素　兒童受到精神創傷、過度緊張等影響可能誘發或重抽動症狀。有人認為母孕期遭受某些應激事件、妊娠頭3個月反應嚴重是導致子代發生抽動障礙的危險因素；出生後的應激也增加有遺傳易感性個體的發病。

5.其他因素　感染疾病，服用藥物（如服中樞興奮劑和抗精神病藥物）可能引起抽動障礙。

bubble_chart 臨床表現

按臨床特片和病程不同，將抽動障礙分為以下幾類：

1.短暫性抽動障礙（transient tic disorder，又稱抽動症；兒童習慣性痙攣），是臨床上最常見的類型。主要表現為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、揺頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數病例為簡單性發聲抽動，表現反覆咳聲、哼氣或清嗓聲等。

2.發聲或多種運動聯合軸動障礙（combined vocal and multiple motor tic disorder），即Tourette綜合徵（以下簡稱TS）或稱為抽動-穢語綜合徵。這是一類症狀複雜多樣、嚴重的類型。1825年Itard首先描述TS的症狀。1985年George Gilles dela Tourette系統報告了9例，故以此命名。TS臨床特徵為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾後逐步發展到肢體，以至全身多部位肌肉抽動，可表現為簡單性運動抽動如眨眼、擠眉、眼球轉動、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挻腹、吸氣等。或表現為複雜性運動抽動，如呈衝動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、跺腳、走路迴旋、下蹲、跪地或反覆出現一系列連續無意義的動作。大多數病例同時出現或先後出現發聲抽動（vocal tics），表現為簡單性發聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等；復發性發聲如重複言語或字句，無聊的語調、重複刻板的穢語（coprolalia）等。

TS患兒常伴有注意力不集中、多動、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變，因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應。

TS病程緩慢進展，症狀可起伏波動，新的症狀代替舊的症狀，嚴重程序不一。本症患兒大多數智力正常，一般都自知有病。

3.慢性運動或發聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder）多見於成年人，它具有抽動障礙的特徵，但運動抽動和發聲抽動并不同時存在，而且症狀相對不變，可持續數年、甚至終生。

4.其他未定型的抽動障礙。

bubble_chart 診斷

主要根據病史和臨床檢查，細緻直接觀察抽動症狀和一般行為表現，對診斷具有重要作用。抽動障礙患兒在醫師面前，可能短暫控制抽動，易被忽視而漏診。另因伴發行為症狀易被誤診，故須識別主要症狀和次要症狀明確疾病的性質。

診斷標準：

抽動症（短暫性抽動障礙）的診斷標準：①起病於童年；②有運動抽動，或發聲抽動；③抽動能受意志克制短暫時間（數分鐘至數小時）；④症狀的強度或抽動部位可以改變；⑤病期至少持續1個月但不超過1年；⑥排除錐體外系統神經疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。

 Tourette綜合徵的診斷標準：①起病於21歲以前，大多數在2～15歲之間；②有復發性、不自主、重複的、快速的、無目的抽動，影響多組肌肉；③多種抽動和一種或多種發聲抽動，兩者同時出現於某些時候但不一定必須同時存在；④能受意志克制數分鐘至數小時；⑤在數周或數月內症狀的強度有變化；⑥抽動每天發作多次，幾乎天天如此。病程超過1年以上，且在同1年之中症狀緩解不超過2個月以上；⑦排除小舞蹈症、肝豆變性、癲癇肌陣攣發作、藥源性不自主運動及其他錐體外系病變。

慢性運動或發聲抽動障礙的診斷標準：（1）須符合短暫性抽動障礙所列①、②、③三項；（2）肌肉抽動或不自主發聲一天內出現多次，幾乎每天如此或間歇性出現。強度一般不變。病期超過1年。

bubble_chart 治療措施

首先針對抽動症狀，選用藥物治療，臨床常用的藥物主要如下：

（1）氟哌啶醇：開始劑量每日1～2mg，分2～3次口服，而後逐漸增量，每日總量範圍為1.5～8mg，同時可服用抗震顫麻痺藥（如安坦）以減少副反應。常見的副反應為嗜睡、乏力、頭昏、便秘、排尿困難、錐體外系反應。可適當減少劑量和對症處理。

（2）哌迷清（pimozide）：治療作用與氟哌啶醇相似，但鎮靜作用輕，對心臟副作用較氟哌啶醇為多見。每日服藥1次，開始劑量0.5～1mg/d，小量增加，兒童每日劑量為3～6mg。服藥過程須監測心電圖的變化。

（3）泰必利（tiapride）:治療抽動障礙有效，副反應較氟哌啶醇為輕，但見效稍慢，一般於服藥後1～2周見效。劑量50～100mg，每日2～3次。主要副反應有頭昏、無力、啫睡。

（4）可樂定（clonidine）：是一種α腎上腺素阻滯劑，并可直接作用於中樞多巴胺神經元，屬於抗高血壓藥。臨床用以治療抽動障礙證明有效，同時可改善伴發行為症狀。通常開始劑量為0.05mg/d，每日分2～3次口服。兒童每次劑量範圍為0.0375～0.075mg，每日服2～3次。可樂定主要副反應為嗜睡、口乾、頭昏、血壓降低、失眠。少數可產生心電圖改變。服藥時應定期測血壓和心電圖檢查。

其他藥物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氫小檗鹼等治療抽動障礙獲得效果，但須待進一步對照探討研究。

關於針對抽動障礙伴發行為症狀的治療：①伴發注射缺陷多動障礙可採用氟哌啶醇，三環類抗抑鬱藥，或以可樂定口服治療；②對於伴有強迫障礙者可口服氯丙咪嗪治療有效。兒童劑量3mg/kg﹒d。通常為12.5～25mg，每日1～2次，近來，有報告用氟西汀（fluoxetin）可有效控制強迫症狀。

心理治療：抽動障礙嚴重程度不同，對患兒自身、家庭帶來干擾損害，抽動症狀本身也是很多心理困擾的原因。因此，除藥物治療之外應配合心理治療，并幫助其家長及老師理解患兒不自主抽動症狀的特徵和性質，取得他們合作、支持。此外，應適當安排日常活動，避免過度緊張疲勞，糾正營養的偏導，適當開展文娛體育活動等。

抽動症一般預後良好。抽動-穢語綜合徵屬於慢性神經精神障礙，病程遷延，服藥大多數可以控制症狀，但須較長時間維持服藥治療。同時須追蹤觀察。  

bubble_chart 鑑別

抽動障礙一般須與下列疾病鑒別：

1.風濕性感染所致Sydenham小舞蹈症，也多見於兒童，但以舞蹈樣異常運動為特徵，無發聲抽動，有風濕性感染的體徵和陽性化驗結果，抗風濕治療有效。

2.肝豆變性（Wilson病）是由於銅代謝障礙所引起的，有肝損害、錐體外系體徵及精神障礙。角膜有K-F色素環，血漿銅藍蛋白減低可資區別。

3.肌陣攣　是一種癲癇發作，每次持續短暫，常伴意識障礙，腦電圖高度節律異常，抗痙藥有效。

4.其他錐體外系損害如急性運動性障礙、遲發性運動障礙、手足徐動症、亨延頓舞蹈症等須加以區別。