胰膽管合流異常綜合徵（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱先天性膽總管囊腫。

bubble_chart 發病機理

因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便於臨床應用的新分類法，可分為：Ⅰ型（長共同管型），又可分為：Ⅰ_a型        ──囊狀擴張型，相當於先天性膽總管擴張（CBDⅠ）；Ⅰ_b型──梭狀擴張型（CDBⅡ型）；Ⅰ_c  型──無膽管擴張型；Ⅱ型，為其它複雜的合流異常。 

bubble_chart 病理改變

由於膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細胞內合成。約1/6的患者可發生膽總管自發性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內壓過高有關。 

bubble_chart 臨床表現

由於膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，常可表現為自發性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關節，肌肉，顱內出血，部分患者有經常腹痛，血中胰澱粉酶增高等胰腺炎的症狀。 

bubble_chart 診斷

根據臨床症狀與體徵，可以診斷，應進一步作CT檢查，B型超聲檢查以除外肝炎，膽管炎等疾患。

bubble_chart 治療措施

一旦明確診斷，宜及時手術治療。