膀胱外翻畸形，係生後即發現在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內翻出。嚴重者膀胱全部外翻，兩側輸尿管口外露，恥骨聯合缺損，並有嚴重的尿道上裂形成。在兒童屍解中約於每一千例中有一例膀胱外翻，但臨床病例統計材料約於50000人中有一例，說明患者多數在出生後不久死去，男性多於女性，約為8：1。

bubble_chart 病原學

從胚胎學解釋，一般認為中胚層在下腹局部未能發育，腹壁部分缺損，泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。（圖1、2）

圖1　膀胱外翻及尿道上裂

患者邢××、男性7歲、住院號79694

圖2　膀胱外翻（示意圖）

bubble_chart 臨床表現

下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻，呈鮮紅色。嚴重者兩側輸尿管口外露，可見有尿液自兩側輸尿管口呈陣性噴出。更嚴重者，則恥骨聯合缺損，嚴重的尿道上裂及陰莖畸形。由於尿液經常浸濕褲，周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃。患者常伴有其它先天畸形，如脊柱裂、唇裂等。就一般而論，患者極易併發上泌悄系感染，但實際情況，亦有嚴重的膀胱外翻，生活了將近30年才來就醫，檢查起來成長發育生活都良好。

bubble_chart 診斷

診斷本病可一望而知，不需特殊檢查。但由於多伴發其它先天畸形，故對全身及各個系統檢查，都須詳盡細緻。

bubble_chart 治療措施

手術治療除對輕型病例，僅有一小部分膀胱粘膜翻出，腹壁缺損亦甚小，可用局部修補方法得到成功。對較為重型者，局部修補多歸失敗，一般多在十歲後。行輸尿管直腸移植，乙狀結腸造瘻術處理，結果較為理想。

bubble_chart 併發症