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病名尿道下裂
bubble_chart 概述

尿道異位開口於尿道腹側,稱尿道下裂。是泌尿生殖系統比較常見的先天性發育異常。

bubble_chart 病因學

病因:外生殖器和尿道在胚胎8周開始發育,15周完成,尿道溝沿著陰莖腹側表面由近端遠端逐漸融合,形成尿道,直至陰莖龜頭部。由於胎兒睪酮缺乏或其作用不足,尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部,停頓於不同階段而發生不同類型的尿道下裂,又因尿道溝是由近端向遠端融合,故遠端尿道下裂更多見。

尿道下裂發生率為每300例男性兒童中有1例,目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發生率。儘管人們已認識到尿道下裂有家庭史,但還不知道其遺傳特性。

bubble_chart 臨床表現

臨床表現:

①症狀和體徵:新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何症狀,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側,妨礙性生活。會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因陰莖腹側皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應仔細檢查,如有狹窄需行尿道口切開術。尿道下裂常併發睪丸下降不全,應仔細檢查陰囊內是否有睪丸。

②分型:根據尿道外口位置不同,可分為下列幾種類型:①陰莖頭型:尿道外口位於陰莖頭近端;②冠狀溝型:尿道外口位於冠狀溝腹側;③陰莖型;④陰莖陰囊型;⑤會陰型。大約70%的病人尿道位於陰莖遠端和冠狀溝處。

男性尿道下裂認為是女性化的一個徵象。陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂認為有潛在兩性畸形的可能,需鑒別其性別,尿道下裂的新生兒不應行包皮環切。因為,以後包皮將用來重建尿道。

bubble_chart 輔助檢查

實驗室、X線、內窺鏡檢查:陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常併發陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應行口腔頰粘膜塗片和染色體核型檢查,以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可瞭解男性內一殖器官的發育情況;排泄性尿路造影可以瞭解是否合併重複腎及輸尿管的先天性畸形。對於尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規檢查。然而,對於龜頭型尿道下裂的價值不大,因為這些病人上尿路畸形的發病率并不比常人高。

bubble_chart 診斷

根據症狀和體徵可以作出診斷。但是,任何類型的尿道下裂都認為是女性化的徵象,對陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂應仔細檢查,需與腎上腺性徵異常症、真兩性畸形相鑒別。

bubble_chart 治療措施

尿道下裂成形手術有150多種,考慮到心理方面的因素,多數主張一期手術修補完成。手術方法是利用帶蒂皮片和游離皮瓣移植,已被越來越多的泌尿科醫師所應用,膀胱膜尿道成形也有成功的應用。上述手術尿瘻發生率為15~30%,但是修補尿瘻認為是簡單而小的手術。分二期手術有滿意的療效,對尿道下裂修補手術經驗較少的外科醫生來說是一種最安全的方法。

所有的修補術,首先應去除陰莖腹側的纖維索,將陰莖伸直,纖維索是否徹底去除在術中可以通過人為誘導勃起證實,然後再行重建尿道的手術,大部分成功的手術是利用局部的皮膚和包皮來重建尿道。近幾年,尿道口前移至陰莖頭的手術已是可行的,達到外形美觀的要求。

bubble_chart 預後

手術矯正陰莖彎曲及尿道成形後,病人能站立排尿,並能在陰道內射精。總的來說,外形美觀和防止瘻仍是各種成形手術需要高度重視的問題。

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