也稱胰島β細胞瘤．是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲多發，多單發90%屬良性，偶為Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。

bubble_chart 診斷

一．病史、症狀及體徵

起病緩慢，少數經長時間方獲確診，如長期誤診可造成永久腦損害．臨床表現有:

（一） Whipple三聯症：①飢餓或運動後發生低血糖症狀；

②發作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；

③注射葡萄糖後立即緩解。

（二）低血糖發作常隨病程延長而頻繁，發作時間延長，低血糖程度加重，甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應力下降。

二．輔助檢查：

（一）發作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

（二）血清胰島素和C肽：低血糖時的血漿胰島素及C 肽增高，胰島素指數（胰島素/血糖）>0.3，如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。

（三）口服糖耐量試驗：典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。

（四）飢餓試驗：陽性有助診斷。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24～36h可激發低血糖。少數需禁食48～72h，並於終止禁食前2h加運動，可激發低血糖。經72h禁食未誘發低血糖者，可除外本病。（五）定位診斷：胰腺B超、CT 及胰動脈造影、導管插入肝門靜脈至脾靜脈採血測胰島素等檢查有助於定位診斷。

三．鑒別診斷：

應注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鑒別。

bubble_chart 治療措施

一．手術切除腫瘤，如術中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。

二．手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或復發者，可服二氮嗪，100～200mg/d，分2～3次服，與利尿劑合用可防止水瀦留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質激素也可減輕症狀。