瑞氏綜合徵（reye' s syndrome)又稱急性腦病合併內臟脂肪變性綜合徵。1963年由reye首次報告。主要發生在嬰幼兒時期。病理特點為腦水腫合併肝、腎、心臟等內臟脂肪變性。臨床特點為在病毒感染後數日內發病，嘔吐、發熱、意識障礙、驚厥、昏迷、病死率高。

bubble_chart 臨床表現

1. 前驅期 90% 均有前驅期，以病毒感冒最為多見，其次為水痘、胃腸炎。患兒有發熱、吐、瀉。而後穩定3～7天，轉入腦病期。
2. 早期腦病期突然出現嘔吐、發熱、頭痛、嗜睡，繼之驚厥、淺昏迷、囟門突出，呼吸深長，肝腫大，病理反射陽性。
3. 晚期腦病期昏迷加深，雙臂屈曲， 下肢伸直呈去皮質姿式。瞳孔擴大，繼之達深昏迷，四肢強直呈去大腦狀態，瞳孔極度擴大并固定，中樞性呼吸、循環衰竭等腦幹功能喪失的表現。
4. 恢復期輕型於1～2天內清醒，1周內可痊癒。中型於1個月內逐漸恢復，可有輕度或無後遺症。重型常遺留嚴重後遺症。肝功能可完全恢復正常。

5. 其他表現個別患兒皮膚出現水痘樣皮疹或紅色斑疹。心肌受損時可出現心率失常。

bubble_chart 輔助檢查

1. 血象白細胞增加可達20～40×10⁹/l，中性粒細胞增高，少數有血小板減少。
2. 肝功能檢查肝功能異常是特徵性的。穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脫氫酶均升高。
3. 血液檢查血氨升高（ 可達29～174µmol/l）。凝血酶原時間延長。血鈉偏低，大多有代謝性酸中毒和呼吸性鹼中毒。血糖下降。血脂（ 短-中鏈脂肪酸）增加。
4. 腦脊液壓力增高，白細胞增加達20～40×106/l，多為淋巴細胞，蛋白、氯化物正常，葡萄糖可輕度下降，氨增加。
5. 腦電圖多呈瀰漫性高電壓б波。
6. 肝活檢必要時需待糾正凝血異常後再做。鏡下可見肝小葉呈瀰漫性脂肪變性。

bubble_chart 診斷

發病年齡最小為生後40小時，最大為28 歲，而以4個月～5歲最多見。

bubble_chart 治療措施

﹝治療﹞

原則是防治腦水腫、腦疝和肝功能衰竭。

（ 一）全身支持療法用低蛋白高碳水化合物飲食以降低內生性蛋白分解。需注意糾正酸中毒及防治低血鉀症。防止和糾正低血糖，開始輸液可用50%葡萄糖2040ml，而後輸液用10%葡萄糖，為促進葡萄糖的利用及抑制脂肪分解，可使用胰島素葡萄糖液。每日輸液總量為正常維持量的2/3或50ml/( kg•d )。與此同時應留置導尿管及鼻胃管以準確計算出入量。加強監護。應用呼吸機控制過度換氣。

1. 止驚驚厥需緊急處理，靜脈用抗痙藥，如安定、異戊巴比妥、苯妥英鈉等均可。如用安定（ 每次0. 3mg/kg），其作用快而強，但不宜與巴比妥類同用，以防發生呼吸衰竭。
2. 退熱用亞冬眠療法，使體溫維持在35～37℃。

（ 三）肝衰竭的處理降低血氨可用生理鹽水或新黴素灌腸，嚴重者可行腹膜透析或換血療法。當凝血酶原時間延長時，可採用新鮮血漿或部分交換輸血。精氨酸靜脈注射，輸液用10～15% 葡萄糖，也可以降低血氨，提高血糖。

bubble_chart 鑑別

應與細菌感染併發中毒性腦病、病毒性腦膜腦炎、傳染後腦炎、化膿性腦膜炎、暴發性肝炎等相鑒別。