IgA腎病(IgA nephropathy）是原發性腎小球疾病的一個常見類型，1968年首由Berger報告，該時以反覆發作血尿、腎小球繫膜區有IgA沉積和預後良好為其典型臨床表現及免疫病理所見。經30餘年臨床及實驗研究己發現除反覆血尿外尚可有其他臨床表現，且其中部分病例腎功能也可減退，甚至發展至慢性腎功能衰竭。鑒於某些全身性疾患(如肝臟病)也可致腎小球繫膜區有IgA沉積，故臨床所謂IgA腎病僅指那些無明確病因所致者而言。

bubble_chart 病理改變

所見以腎小球繫膜區增生為主要所見，可為瀰漫性，也可局灶節段性分佈。免疫螢光有顯著的IgA於繫膜區沉積，此外還可有IgG、C3備解素沉積，但螢光強度遜於IgA。電鏡下有電子緻密物沉積於繫膜區。

bubble_chart 臨床表現

典型表現

小兒常表現為肉眼血尿反覆發作。患兒常於非特異性呼吸道感染或胃腸道感染的同時或1～2日內發生肉眼血尿。少數見於運動、發熱、扁桃體摘除、拔牙或外傷後。一般肉眼血尿於數日內迅速消失。肉眼血尿發作時無水腫、無高血壓或其他不適；個別年長兒訴腰痛。血尿可多次再發，間歇期長短不一，發作間期內尿液檢查或正常或持續鏡下血尿。腎功能檢查正常，部分患兒血中IgA增高。

其他表現

IgA腎病在小兒雖以上述再發血尿為多見，但也可有其他類型的改變。如：

1. 以急性腎炎綜合徵起病，即除血尿外，還有水腫、高血壓。
2. 起病或病程發展中有明顯的蛋白尿，甚至達腎病綜合徵水平，或呈現腎病綜合徵的大量蛋白尿及低白蛋白血症。
3. 潛隱起病，常規尿檢偶然發現，此後或呈遷延性腎炎過程，或逐步發展至慢性腎炎。
4. 偶有呈急進性腎小球腎炎、惡性高血壓、低鉀性腎病者。

bubble_chart 診斷

本症實際上是一個免疫病理診斷名稱。確診條件有三：

1. 腎活檢免疫病理檢查(用免疫螢光或酶標法)腎小球有顯著的IgA沉著，其螢光強度)IgC;和C3.
2. IgA的沉著主限於腎小球繫膜區或副繫膜區，也可延及毛細血管拌。
3. 應除外能導致IgA於腎小球繫膜沉著的全身性己知疾患(如過敏性紫癜、肝臟疾病等)。

bubble_chart 治療措施

本症無特異治療。

1. 對有感染者給相應治療。對有慢性扁桃體炎病灶者多主張切除病灶，似可減少發作。對有食物過敏史者減少該類食物的攝入。
2. 苯妥英鈉5～6mg/（kg﹒d)口服，有報告對發作性血尿患兒可減少發作，或使用抗過敏藥色甘酸二鈉。
3. 對尿中蛋白>1g/ d者可使用腎上腺皮質激素或與免疫抑制劑合用，似可保護或延緩腎功能的惡化（具體劑量見腎病綜合徵節）。
4. 其他還有應用雷公藤、昆明山海棠者。一些抗凝藥如潘生丁、丹參等似對緩解血尿有利。對已有高血壓者應予降壓治療。

bubble_chart 鑑別

1. 與臨床上能引起血尿的腎小球性疾病相區別首先以尿中紅細胞形態除外非腎小球性血尿。對腎小球性血尿者如急性鏈球性感染後腎炎、薄基底膜病、遺傳性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡腎炎、乙型肝炎病毒相關腎炎等予以區別。
2. 與病理上可致繫膜區IgA沉積的其他疾病區別如過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、肝硬變、門體分流術後、肝炎、強直性脊柱炎等。