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症状皮肌炎
bubble_chart 概念

本病在中医文献中尚无明确记载,但根据其临床表现,一般认为属中医的“痿证”、“痹证”范畴。如《素间‧痿论篇》中对痿证作了详细的论述,认为五脏皆能致痿,其中肺脾肾三脏与本病的关系尤为密切。“概括起来,本病的病因病机为:营卫不”固,风寒湿邪外侵,内舍于肺脾,郁而化热,蕴于皮肤肌肉;以致皮红肌痛,久之则耗气伤血,气虚血亏;或因肝肾阴亏,湿热浸袭,壅于络脉,气血郁滞,筋脉肌肤失养,可致手足废痿不用。

bubble_chart 现代研究

皮肌炎是以皮肤、肌肉及小血管炎症为特征的自身免疫性结缔组织疾病。本病也可以只侵犯肌肉而无皮肤症状,称为多发性肌炎。这种结缔组织病也可有内脏损害,成为全身性疾病。临床常见面颈部紫红斑、上眼碱浮肿、眼周炎淡紫红斑、掌指关节或指关节伸侧红斑(可伴萎缩)、肌无力、肌痛及肌肿胀,以四肢近端肌最明显。本病发病率为0.001%~0.006%。女多于男,女男之比为2:1。儿童期发病高峰在5~15岁,成人发病高峰为30~50岁。约有9%~52%病例并发癌肿。

本病的发病机理一般认为与肿瘤、感染、病毒、药物、内分泌功能紊乱、肌代谢障碍有关。近年来多认为本病属自身免疫性疾病。本病与系统性红斑狼疮、硬皮病有许多共同的临床表现和免疫学异常情况,如部分病例血中可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性,抗肌浆球蛋白的抗体等阳性,患者血清中有抗肿瘤抗体。肿瘤组织可作为机体自身抗原,肿瘤组织与体内肌纤维、血管、结缔组织等发生交叉抗原性,与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应而造成病变。亦有人发现患者淋巴细胞转化率增高,血清免疫球蛋白降低。以上都支持本病的发病基础是免疫功能紊乱。

〔诊断〕

根据四肢近端肌肉对称性乏力,疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如眼脸及其周围的紫红色浮肿性改变(这种红斑具有很高的诊断价值),Gottron征和中皱璧僵直毛细血管扩张性红斑,可以诊断。再辅以血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶等值升高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。

bubble_chart 辨证分析

  1. 肺热津伤︰病起发热,或热退后突然出现肢体软弱无力,或麻木不仁,心烦口渴,嗌呛咽干,小便黄少,大便偏干。舌红、苔黄,脉数。清热润燥,养肺生津。清燥救肺汤加减。党参15克,麦冬15克,石膏30克(先煎),桑叶、杏仁、麻仁、桑枝、独活、牛膝各10克。高热、口渴,有汗者,加重石膏用量至60克,并加知母、银花、连翘各10克;咳呛少痰,酌加全栝蒌15克,桑白皮、枇杷叶各10克;肢体麻木不仁,加苍术、威灵仙各10克,鸡血藤30克;若见身热退净,食欲减退,口燥咽干,肌肉软弱无力,舌红苔少者,宜用益胃汤加薏苡仁、山药、谷芽。
  2. 湿热浸淫︰肢体困重,萎软无力,或兼微肿、麻木,尤以下肢为甚,或有发热,胸脘痞闷,小便短赤。舌红苔黄腻或黄白相兼而腻,脉濡数或滑数。清热利湿,舒筋活络。加味二妙散化裁。黄柏、苍术、防己、木通、蚕沙各10克,革藤、木瓜各此克,薏苡仁30克。湿偏重而见胸脘痞闷,肢重且肿,苔滑腻,脉濡者,可酌加厚朴、茯苓、泽泻、藿香、佩兰;若湿热伤阴而见形瘦低热,舌红少苔,脉细数者,去苍术加生地15克,麦冬10克,龟板20克;肢体麻木不仁,屈伸不利,舌紫或有斑点,加桃仁、红花、赤芍、丹参各10克;若肢体麻木有冷感者,去黄柏,加桂枝10克。
  3. 脾胃虚弱︰肢体萎软无力,逐渐加重,伴食少便溏,面浮不华,神疲乏力。舌淡、苔薄白,脉细弱。健脾益气,养血强筋。参苓白术散加减。党参15克,白术、扁豆、茯苓、砂仁(后下)、陈皮各10克,山药、薏仁各30克,莲肉、桑寄生、怀牛膝各15克。畏寒肢冷加附子6~10克,干姜10克;病久体弱,气血两虚者,可重用党参、白术、山药,加黄耆15克,熟地15克,当归10克。
  4. 肝肾亏虚︰病程较长,四肢萎软无力,以下肢为甚,或伴肢体拘挛麻木,腰背酸软,眩晕耳鸣,遗精或月经不调,舌红、少苔,脉细数。补益肝肾,滋阴清热,虎潜丸加减:熟地、龟板各15克,虎骨、牛膝、锁阳、当归、白芍、川断、桑寄生、黄柏、知母各10克。临床上虎骨用狗骨30克代之;热甚去锁阳;兼血虚而见面色萎黄,心悸怔忡失眠者,加黄耆15克,党参、当归各10克,鸡血藤30克;久病阴损及阳,而见畏寒肢冷,阳萎,舌淡脉沉者,去知母、黄柏,酌加鹿角片、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、附子、肉桂等。

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