bubble_chart 概述

颅裂是指颅骨的先天性缺损；多发生于头颅的枕部，鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类，前者只有简单的颅骨缺失，无隆起包块；后者则有隆起囊性包块，故也称囊性颅裂，据包块的内容物又可分：

1. 脑膜膨出；
2. 脑膨出；
3. 脑膜脑膨出；
4. 脑囊状膨出；
5. 脑膜脑囊状膨出。

本病发病率无地区及男女差别，但较脊柱裂少，主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出，预后较好，其余均差。

bubble_chart 病因学

本病是胎儿期神经管闭合不全后的一种常见畸形，其病因可能是与中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关，但具体某一因素致哪一种畸形，目前尚未清楚。

bubble_chart 临床表现

1. 隐性颅裂：无局部和神经症状，多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2. 显性颅裂（也称囊性颅裂）：在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮肤或薄膜样结构覆蓋。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加，则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者，可见有脑组织的阴影，并且智力低下。
3. 发生在枕部脑膜膨出者，可有视力障碍，发生在鼻根部的膨出者，可出现颜面畸形：鼻根部增阔隆起，而眼被挤向两侧，使眶距增宽。

bubble_chart 诊断

1. 鼻根部或枕部的膨出物有搏动，哭闹时张力增加或扩大。
2. 头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。
3. 头颅电脑体层摄影示颅骨中线上局限性颅骨缺损；膨出物内可见与颅内相通的脑脊液或脑组织。
4. 膨出物穿刺抽出脑脊液可确诊。

bubble_chart 治疗措施

1. 隐性颅裂无需手术治疗。
2. 囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构，并有破溃趋势者，则须及早紧急手术以防脑膜炎；若为完整皮肤，则可在患儿生后半年到1年间修补手术。
3. 若合并脑积水，可先治疗脑积水。
4. 预防感染、对症等治疗。

孕妇在妊娠早期应避免上述因素的接触；一旦婴儿在生后发现头部膨出物时，不要用民间膏药外敷消肿，以免肿物溃破引起脑膜炎，宜到医院接受医生指导治疗。手术后患儿应避免过多哭闹、咳嗽，防止修补的脑膜破裂，颅内容再膨出。