弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）为多种病因引起、见于多种疾病过程中的一种病理过程或临床综合征。其主要特点是凝血机制被激活，在微血管内广泛形成血栓，大量消耗血浆凝血因子和血小板，并激活纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤溶亢进，导致广泛性出血以及休克、器官栓塞、溶血等临床表现。DIC按病情急缓可分为急性、亚急性及慢性三型，小儿以急性型较多见，常见于急性重症感染或大手术后，亚急性型可持续数天至数周，可见于急性白血病、恶性肿瘤等，慢性型病程可达数月，可见于巨大血管瘤、系统性红斑狼疮等。

bubble_chart 临床表现

1. 具有原发病（或基础病）的临床表现例如各种病毒、细菌性及其他病原体的严重感染等。
2. 有下列两项以上DIC的临床表现：
   1. 多发性出血倾向：常为首发症状，自皮肤出血点到自发性多部位出血，包括皮肤瘀斑，鼻衄，胃肠道、泌尿道出血等，有伤口时常渗血不止。有明显出血症状者多已进入消耗性低凝状态期，至晚期（纤溶亢进期）出血更加重。
   2. 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
   3. 多发性微血管栓塞的症状和体征：由于各脏器和组织中微循环内广泛形成微血栓，引起缺血、缺氧，代谢紊乱，功能障碍。肾脏受累时可出现少尿、血尿、甚至肾功能衰竭；肺脏受累可有呼吸困难、咯血；胃肠道受累可有腹痛、便血；脑栓塞时可出现昏迷、惊厥等。由于微血管内形成无数纤维蛋白索条及网眼，红细胞通过时受到机械损伤而破坏，出现溶血（微血管病性溶血），重者可致贫血，外周血片可见畸形红细胞（>2%）。
   4. 抗凝治疗有效。

bubble_chart 辅助检查

主要诊断指标同时有下列三项异常：

1. 血小板<100×10⁹/L，或呈进行性下降(肝病、白血病患者DIC时血小板低于50×10⁹/L)。或有以下两项以上血浆血小板活化分子标志物升高：
   1. β-血小板球蛋白(βμG)；
   2. 血小板第4因子(PF4);
   3. 血栓烷B2 (TX B2 )；
   4. 颗粒膜蛋白140 (GMP-140)。
2. 血浆纤维蛋白原<1.5g/L或呈進行性下降(肝病DIC時<1Ig/L )，或>4g/L。
3. 凝血酶原时间比正常对照缩短或延长3秒以上(肝病时延长5秒以上)，或呈动态性变化，或部分凝血活酶时间(APTF)延长或缩短10秒以上。
4. 3P试验阳性或血浆FDP > 20mg/L(肝病DIC时>60mg/L)，或血浆D一二聚体增高(阳性))4倍以上。
5. 纤溶酶原含量及活性减低。
6. 抗凝血酶Ⅲ(AT一Ⅲ)活性降低(<60%)，或蛋白C活性降低。
7. 血浆因子Ⅷ:C活性<50%(肝病者為必需項目)。
8. 血浆内皮素1（ET一1)水平> 80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)增高2倍以上。

疑难或特殊病例应有下列2项以上异常：

1. 因子Ⅷ: C降低，AT: Ag升高，Ⅷ:C/vWF: Ag比值降低。
2. 血浆凝血酶-抗凝血酶复合物或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平增高，或纤维蛋白肤A(FPA)水平增高。
3. 血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物(HC)浓度升高。
4. 血浆组织因子(TF)水平增高，或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。

bubble_chart 诊断

因缺乏特异性诊断指标，须结合临床及实验室检查进行综合性诊断。迄今尚无统一诊断标准。以下为第七届中华血液学会全国血栓与止血学术会议（1999 年）制定的诊断标准，供参考。

bubble_chart 治疗措施

1. 治疗原发病，去除病因 为治疗DIC的根本措施，如原发病不能控制其他治疗难以奏效，此项包括合理应用抗菌药物、抗过敏、抗肿瘤等措施。
2. 改善微循环
   1. 低分子右旋糖酐可保护受损的血管内皮，减低血小板的粘附和凝聚，减少红细胞的聚集，增加血容量，减低血粘稠度，改善微循环，每次10～15ml/kg，静脉滴注，每天1～2次，或根据病情6～8小时1次，DIC晚期禁用，因可加重出血，
   2. 适当应用血管扩张药有微动脉痉挛时应用山莨菪碱(654-2)，每次0.5～1 mg/kg。
   3. 纠正酸中毒，改善缺氧状态。
3. 阻断血管内凝血的进展
   1. 抗血小板凝聚药：可选用: (1)潘生丁:l0mg/( kg﹒d )，加入葡萄糖液中静滴或分3次口服。 (2)阿司匹林:10～20mg/( kg﹒d )，分3次口服。 (3)低分子右旋糖酐:量如前述。
   2. 肝素的应用：(1)适应证:(a)早期处于高凝状态的病例;(b)有进行性凝血因子及血小板消耗，出血逐渐加重的病例;(c)中、晚期病例可与补充疗法及抗纤溶药合用;(d)用于预防DIC,如用于急性白血病型化疗时。 (2)禁忌证:(1)肺结核咯血、溃疡病出血或新生儿产伤时禁用;(2)有大面积伤口出血者禁用。 (3)用法、用量:用法有多种，可根据病情选用:(a)一般用量:每次0.5～lmg(lmg≒125U)/kg，溶于5～10%葡萄糖或生理盐水50～100ml中约于1小时内静脉滴入，或必要时溶于20ml液体中静脉缓慢注入，每4～6小时1次;(b)小剂量:0.5～lmg/(kg﹒d) ,分2次，隔12小时皮下注射1次。此法近年来较多人主张应用，尤其是应用于预防性给药时。 (4)注意事项:(a)应用期间密切观察病情，结合化验结果调整用量;(b)每次用药前测试管法凝血时间，以延长15～20分钟为宜;(c)小剂量应用时一般不必作凝血时间监测;(d)如用药后出血加重，可给予10%葡萄糖酸钙10ml(稀释2倍)静滴，如无效则用鱼精蛋白中和，用量与最后一次肝素用量相等，一般先用半量，必要时15分钟后再给半量;(e)病情好转、出血停止，凝血酶原时间及纤维蛋白原恢复，即可停用肝素;(f)如肝素疗效不满意，须注意原发病是否未控制、酸中毒未纠正以及血浆AT-Ⅲ过低问题。近年提倡选用低分子量肝素(LMWH)，它比一般肝素作用时间长，和AT-Ⅲ亲和力强，受 的干扰较轻。
   3. 其他抗凝剂：国外有应用脉酸脂(FOY)及MD805的报导，对AT-Ⅲ明显降低、应用肝素无效的病例亦有效。由于肝素的抗凝作用须赖正常浓度的AT-Ⅲ，而DIC时AT-Ⅲ下降，故应补充ATⅢ，最好应用浓缩制剂(500～1000u/d，以灭菌蒸馏水溶解后静注)。
4. 补充疗法 低凝期凝血因子及血小板过低时应相应补充，但须在抗凝治疗的基础上进行。
   1. 输新鲜血浆或全血 每次1015ml/kg，必要时输浓缩血板1～2u/10kg，可提高血小板40～90×10⁹/L。
   2. 凝血因子制剂 如纤维蛋白原、因子珊制剂等。
5. 促纤溶药的应用 有明显脏器栓塞症状的病例（如肾功能衰竭、脑栓塞等）可选用尿激酶、链激酶等。
6. 抗纤溶药物的应用 仅用于DIC晚期以纤溶亢进为主而致出血的病例，应与肝素合用，或在肝素治疗后应用。DIC早期尤其是己有脏器栓塞的病例禁用。常用药有6一氨基己酸、止血环酸、抑肽酶(8万～12万U/次，以后每2小时1万U，静点)等。
7. 肾上腺皮质激素的应用 尚有不同意见。一般认为原发病需用时，血小板明显减少、出血倾向明显时，以及DIC晚期纤溶亢进时，可短期应用。应在应用肝素抗凝的基础上应用。