血小板无力症（thrombasthenia）又名格兰兹曼病（Glanomnn' s disease ），为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。目前己知本病为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa缺陷，又分为三型:即Ⅰ型(GPⅡb/Ⅲa少于正常的5%), Ⅱ型(GPⅡb/Ⅲa少于正常的5～25%)，及变异型(GPⅡb/Ⅲa为正常的40～100%，但结构异常)。用分子生物学技术己可检出多种GP Ⅲa基因缺陷或GPⅡa基因缺陷。10～50%的患者父母有血缘关系，呈常染色体隐性遗传规律。杂合子无明显中血症状。

bubble_chart 临床表现

1. 符合常染色体隐性遗传。
2. 自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、粘膜出血，如瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。一般不发生关节出血或深部组织器官血肿。大女孩可有月经过多，尤其是初潮时血量过多较常见，并可成为初发出血症状。外伤或手术后可出血不止。

bubble_chart 辅助检查

1.血小板计数正常，血涂片可见血小板散在分布，不聚集成堆。 2.出血时间延长。 3.血块收缩不良，也可正常。 4.血小板功能试验异常。 (1)聚集试验:(1)加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶，花生四烯酸均不引起聚集，少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。(2)加瑞斯托霉素聚集正常或减低。 5.血小板膜糖蛋白(GP )Ⅱb/Ⅲa（CD41/CD61)减少或有质的异常

bubble_chart 治疗措施

﹝治疗﹞

（一）避免外伤，忌用抑制血小板功能的药物，如阿司匹林类、潘生丁、非类固醇类抗炎药、巴比妥类、抗组织胺类、阿托品、右旋糖酐、氯丙嗪、前列腺素 等。（二）有活动出血时局部压迫止血。局部可用止血粉、云南白药、明胶海绵、凝血酶等。（三）输新鲜血、新鲜血浆、富含血小板的新鲜血浆或浓缩血小板悬液，可控制出血。 (四)可试用50% MgSO43～5ml每天3次口服。

临床表现为自幼有出血症状、男女均可发病、血小板及凝血象检查均正常，而出血时间延长的患儿应考虑血小板功能异常性疾病的可能。此类出血性疾病除血小板无力症外，尚有巨大血小板综合征、贮存池病等多种，主要需靠实验室检查进行鉴别